Degeneración corticobasal: Síntomas, causas, tratamiento con fisioterapia y perspectivas

La degeneración corticobasal es un trastorno neurológico (del cerebro). Daña las células del cerebro y hace que algunas partes se reduzcan (atrofia). Los síntomas de la enfermedad pueden aparecer primero en un lado del cuerpo, pero acaban afectando a ambos lados a medida que la enfermedad avanza. Con la progresión, se pierde gradualmente la capacidad de hablar, tragar y moverse. La enfermedad también puede afectar a otras áreas del pensamiento, como el juicio y la memoria.

“Corticobasal” se refiere a las dos partes del cerebro a las que afecta la enfermedad. “Degeneración” se refiere al deterioro o pérdida de la función.

La enfermedad afecta a su:

• Corteza cerebral: Esta capa externa de tejido nervioso ayuda a la memoria, el aprendizaje, los movimientos voluntarios y los sentidos.
• Ganglios basales: Este grupo de células nerviosas es fundamental para el aprendizaje y las funciones motoras.

La degeneración corticobasal es una enfermedad cerebral poco frecuente. Su diagnóstico es difícil. Se calcula que hasta 3.000 pueden padecerla, pero sólo unos 700 han recibido el diagnóstico correcto.

El síndrome corticobasal es un término utilizado para especificar que los síntomas, en conjunto, son similares a la degeneración corticobasal. El síndrome corticobasal puede provocar muchas enfermedades neurodegenerativas subyacentes, entre ellas:

• Parálisis supranuclear progresiva . Aproximadamente 1 de cada 4 personas tiene un tipo parecido a la parálisis supranuclear progresiva. Afecta al equilibrio, los movimientos oculares, el habla y la deglución.
• Demencia frontotemporal . Aproximadamente el 15% de las personas tienen demencia frontotemporal. Pueden tener dificultades para organizar sus pensamientos y comportarse de forma inapropiada y desinhibida.
• Demencia . Se calcula que un 5% desarrolla un tipo de demencia similar a la enfermedad de Alzheimer . Tienen problemas de memoria y para calibrar las distancias espaciales entre ellos y otras personas u objetos.
• Afasia . El 5% tiene problemas de lenguaje o afasia. Tienen problemas para encontrar las palabras adecuadas y son incapaces de seguir las reglas gramaticales.

Los investigadores piensan actualmente que la degeneración corticobasal es una forma de degeneración frontotemporal y distinta de la enfermedad de Alzheimer. La descomposición de las células afecta aquí a los lóbulos frontal y temporal del cerebro.

La enfermedad se produce cuando la tau, una proteína que normalmente se encuentra en las células cerebrales, se aglutina de forma anormal. Estas aglomeraciones, u ovillos neurofibrilares, hacen que las células cerebrales degeneren o mueran. Esto provoca problemas de movimiento, habla y memoria.

Los expertos médicos no saben por qué algunas personas desarrollan la degeneración corticobasal. La enfermedad rara vez afecta a miembros de una misma familia.

Nueve de cada diez personas que padecen la enfermedad tienen un cambio genético (mutación) en el cromosoma 17. Denominado haplotipo H1, este cambio genético puede aumentar la producción de tau, haciendo que la proteína se agrupe. O puede hacer que un átomo de carbono e hidrógenos (un grupo metilo) se adhieran al gen tau, afectando a su función. Pero esta mutación genética no es el único factor — la misma mutación está presente en 3 de cada 4 personas de la población general.

Los signos de la degeneración corticobasal suelen aparecer a partir de los 60 años. Algunas personas muestran síntomas a partir de los 40 años.

La enfermedad afecta a cada persona de forma diferente. Suele aparecer primero en una extremidad o en un lado del cuerpo y luego progresa al resto del cuerpo. Los síntomas empeoran a medida que la enfermedad afecta a más partes del cerebro.

Los síntomas de la degeneración corticobasal incluyen

• Problemas de equilibrio y descoordinación al caminar.
• Dificultad para tragar .
• Problemas de memoria.
• Espasmos musculares , espasmos musculares (mioclonía) y contracciones musculares ((537)distonía ).
• Dificultad para realizar tareas como utilizar utensilios o abotonar una camisa.
• Dificultad para coordinar movimientos finos (apraxia).
• Dificultad para controlar una extremidad (síndrome del miembro extraño) y movimientos lentos (bradicinesia).
• Demencia .
• Habla arrastrada o lenta o dificultad para encontrar las palabras adecuadas (afasia).
• Temblores.

Algunos síntomas de la degeneración corticobasal imitan los de otras afecciones, como:

• Cáncer cerebral (tumor cerebral).
• Demencia, especialmente demencia frontotemporal.
• Enfermedad de Alzheimer.
• Atrofia multisistémica .
• Enfermedad de Parkinson .
• Parálisis supranuclear progresiva.
• Apoplejía .

Para hacer un diagnóstico, su especialista médico realizará un examen físico . Evaluará cuidadosamente sus síntomas. Aunque esta afección se debe a una alteración genética, no hay ninguna prueba genética que pueda detectarla o predecirla.

También puede recibir:

• Análisis de sangre.
• Exploraciones de imagen como resonancias magnéticas o tomografías computarizadas para buscar partes enfermas de su cerebro.
• Pruebas neuropsicológicas para evaluar la función cerebral y la memoria.
• Pruebas de líquido cefalorraquídeo para evaluar los cambios relacionados con la enfermedad de Alzheimer o las anomalías autoinmunes.

En el caso de la degeneración corticobasal, las terapias se centran en ayudar a compensar las dificultades de coordinación y habla. Los tratamientos farmacológicos pueden ayudar a controlar las sacudidas musculares o a mejorar la atención o los cambios relacionados con el estado de ánimo. Los tratamientos para otros trastornos del movimiento, como la enfermedad de Parkinson, no suelen ser eficaces. No existe un tratamiento para curar la enfermedad.

Su especialista médico puede recomendar:

• Terapia ocupacional para ayudarle a aprender nuevas formas de realizar las tareas diarias y mantener la independencia.
• Fisioterapia para ayudar a mantener la movilidad y aliviar las contracciones musculares.
• Logopedia para ayudar a la comunicación y a la deglución.

• Los espasmos de espalda son una condición médica que se caracteriza por un espasmo muscular repentino e involuntario.
• Los espasmos de espalda pueden ser muy dolorosos y pueden limitar la capacidad de realizar actividades cotidianas.
• El tratamiento de fisioterapia para los espasmos de espalda puede incluir ejercicios de estiramiento, masajes y terapia calor/frío.
• Los ejercicios de estiramiento pueden ayudar a aliviar el dolor y la tensión muscular.
• Los masajes pueden ayudar a relajar los músculos tensos y aliviar el dolor.
• La terapia calor/frío puede ayudar a reducir el dolor y la inflamación.

Una persona con degeneración corticobasal tiene cada vez más dificultades para cuidar de sí misma. Las personas pueden vivir de cinco a diez años después de la aparición de los síntomas. Muchos de estos individuos mueren por complicaciones de la enfermedad derivadas de caídas, falta de movilidad o infecciones relacionadas con su incapacidad para mantener su higiene personal.

La enfermedad aumenta el riesgo de complicaciones potencialmente mortales, como:

• Coágulos de sangre y embolias pulmonares .
• Neumonía e infecciones bacterianas.
• Sepsis .

Llame a su especialista médico si usted o un ser querido experimenta

• Dificultad para caminar o controlar los movimientos de las extremidades.
• Problemas de memoria o signos de demencia.
• Problemas para hablar, tragar o respirar.
• Temblores.

¿Qué debo preguntar a mi médico?

Puede preguntar a su especialista médico:

• ¿Podría una enfermedad diferente causar estos síntomas?
• ¿Qué debo prever a medida que avanza la enfermedad?
• ¿Qué medicamentos u otras terapias ayudan?

El resumen de Infitema

La degeneración corticobasal es una enfermedad cerebral rara y de evolución lenta que afecta a la memoria, la comunicación y el movimiento. Provoca síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson: espasmos y contracciones musculares, temblores y lentitud de movimientos. También puede afectar a la capacidad de hablar, tragar y realizar tareas sencillas como abrocharse una camisa. A medida que la enfermedad avanza, puede producirse demencia o pérdida de memoria. Actualmente no existe una cura para la enfermedad. Pero las terapias para el habla y los movimientos pueden ayudarle a mantener su independencia durante más tiempo.