Demencia con cuerpos de Lewy (DCL): Qué es, síntomas y tratamiento con fisioterapia

La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es un tipo de demencia en la que hay cuerpos de Lewy en el cerebro. Los cuerpos de Lewy son cúmulos de proteínas que se acumulan en el interior de ciertas neuronas (células cerebrales). Causan daños en las neuronas de las zonas del cerebro que afectan a las capacidades mentales, el comportamiento, el movimiento y el sueño.

La demencia por cuerpos de Lewy es una enfermedad progresiva, lo que significa que los síntomas comienzan lentamente y empeoran con el tiempo.

En las personas mayores de 65 años, la LBD es una de las causas más comunes de demencia. Los síntomas de la DBL pueden parecerse mucho a los de otras afecciones neurológicas, como la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson .

No hay cura para la DBL, pero los síntomas pueden controlarse con ciertos medicamentos. Usted o su ser querido también pueden beneficiarse de tratamientos no médicos como la fisioterapia y la logopedia .

La demencia con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson son dos trastornos clínicos relacionados que conforman la categoría general más amplia de demencia con cuerpos de Lewy. A veces, los profesionales diagnostican primero la DBL como enfermedad de Parkinson o enfermedad de Alzheimer basándose en sus síntomas.

• Demencia de la enfermedad de Parkinson (PDD) : A algunas personas se les diagnostica la enfermedad de Parkinson si primero presentan síntomas de un trastorno del movimiento típico del Parkinson. Pero su diagnóstico se cambia a PDD si los síntomas de demencia se desarrollan a lo largo de los años.
• Enfermedad de Alzheimer (EA) : Algunas personas que presentan un trastorno cognitivo o de memoria son diagnosticadas de EA. Pero otros síntomas distintivos pueden sugerir la coexistencia de una demencia con cuerpos de Lewy. Los síntomas distintivos de la DBL incluyen cambios en la atención, el estado de alerta y la capacidad cognitiva; problemas de movimiento; alucinaciones visuales; y más.

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) suele afectar a personas mayores de 50 años. Cuanto mayor sea la persona, mayor será el riesgo de desarrollar la enfermedad. Los hombres y las personas asignadas como varones al nacer tienen más probabilidades de padecer demencia con cuerpos de Lewy que las mujeres y las personas asignadas como mujeres al nacer.

Los antecedentes familiares de DCL y enfermedad de Parkinson también aumentan el riesgo de padecerla.

La demencia con cuerpos de Lewy es uno de los tipos más comunes de demencia progresiva. Los investigadores calculan que hasta 1,4 millones de personas padecen esta enfermedad en Europa.

Los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) pueden parecerse a los de otros trastornos neurológicos, como la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Los síntomas fluctúan con el tiempo y varían de una persona a otra.

Hay varios síntomas posibles de la DBL, que pueden agruparse en las siguientes categorías:

• Problemas de movimiento.
• Síntomas cognitivos.
• Problemas de sueño.
• Disautonomía .
• Cambios de humor y comportamiento.

Síntomas de movimiento de la demencia con cuerpos de Lewy

Una de las características principales de la LBD es el parkinsonismo , que es un término general que se refiere a las condiciones cerebrales que causan problemas de movimiento, incluyendo:

• Movimientos lentos (bradicinesia).
• Rigidez o agarrotamiento.
• Temblores.

Algunas personas con LBD pueden no experimentar problemas de movimiento significativos durante varios años, mientras que otras pueden experimentarlos desde el principio. Al principio, los síntomas de movimiento pueden ser muy sutiles y fáciles de pasar por alto.

Otros síntomas de movimiento de la LBD son

• Problemas de equilibrio .
• Caminar arrastrando los pies.
• Dificultad para tragar (disfagia) .
• Reducción de las expresiones faciales.
• Caídas frecuentes.
• Pérdida de coordinación.
• Escritura más pequeña de lo que es normal para la persona.

Síntomas cognitivos de la demencia por cuerpos de Lewy

La fluctuación de la función cognitiva (mental) es una característica relativamente específica de la demencia por cuerpos de Lewy. Una persona con demencia de los cuerpos de Lewy puede experimentar períodos de alerta y coherencia entre períodos de confusión y falta de respuesta a las preguntas. Esto puede cambiar de un día a otro o dentro del mismo día.

Otros síntomas cognitivos son la disminución de

• Capacidad de planificación.
• Capacidad de resolución de problemas.
• Toma de decisiones
• Memoria (a diferencia de lo que ocurre en la demencia de Alzheimer, los problemas de memoria pueden no estar presentes al principio, pero suelen aparecer a medida que avanza la LBD).
• Capacidad de concentración.
• Comprensión de la información en forma visual.

Las alucinaciones visuales, o el hecho de ver cosas que no existen, se dan hasta en el 80% de las personas con DCL y, a menudo, al principio de la enfermedad. Otros tipos de alucinaciones, como oír u oler cosas que no existen, son menos frecuentes que las visuales, pero también pueden producirse.

Las dificultades visoespaciales, como la disminución de la percepción de la profundidad, los problemas para reconocer objetos familiares y el deterioro de la coordinación mano-ojo, también son comunes en las personas con DCL.

Problemas de sueño en la demencia con cuerpos de Lewy

Los trastornos del sueño son comunes en las personas con LBD, especialmente el trastorno del comportamiento del sueño de movimientos oculares rápidos (REM). Este trastorno implica movimientos frecuentes, como agitarse o dar puñetazos, y gritar o hablar mientras se duerme. Las personas que padecen RBD suelen tener dificultades para separar los sueños de la realidad cuando se despiertan.

Otros problemas del sueño asociados al LBD son

• Somnolencia diurna excesiva.
• Cambios en los patrones de sueño.
• Insomnio .

Disautonomía en la demencia con cuerpos de Lewy

Disautonomía es un término general para un grupo de trastornos que comparten un problema común —, es decir, un sistema nervioso autónomo (SNA) que no funciona como debería.

El SNA es la parte del sistema nervioso que controla las funciones involuntarias del cuerpo (funciones que no se controlan conscientemente) como el ritmo cardíaco, la presión arterial, la respiración, la digestión y muchas más.

Las personas con LBD pueden experimentar problemas con su sistema nervioso autónomo, lo que puede dar lugar a los siguientes síntomas:

• Cambios en la temperatura corporal.
• Presión arterial
• Mareos .
• Desmayos .
• Sensibilidad al calor y al frío.
• Disfunción sexual .
• Incontinencia urinaria .
• Incontinencia fecal (intestinal) .
• Estreñimiento .

Las personas con demencia de los cuerpos de Lewy pueden experimentar cambios de comportamiento y de humor, que pueden empeorar a medida que disminuye su capacidad de pensamiento. Los síntomas pueden incluir:

• Depresión .
• Ansiedad .
• Agitación, inquietud o agresividad.
• Delirios (creencias u opiniones falsas fuertemente sostenidas que no tienen base en la realidad).
• Paranoia (una desconfianza extrema e irracional hacia los demás).

La acumulación de cuerpos de Lewy (proteínas denominadas alfa-sinucleína) causa tanto la demencia con cuerpos de Lewy como la demencia de la enfermedad de Parkinson. Cuando los cuerpos de Lewy se acumulan en las neuronas, provocan daños en determinadas zonas del cerebro.

Los investigadores no saben por qué algunas personas desarrollan la DBL y otras no. Se cree que la combinación de mutaciones en los genes de una persona, los factores de riesgo ambientales y el envejecimiento natural podrían conducir al desarrollo de la DBL en algunas personas. La investigación de las causas específicas está en curso.

Uno de los descubrimientos más recientes para identificar la causa de la demencia con cuerpos de Lewy es el hallazgo de un número cada vez mayor de mutaciones genéticas. Dos factores de riesgo genético descubiertos recientemente son las variantes de los genes APOE y GBA.

Ya se sabe que el APOE aumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer. Cada vez hay más pruebas de que también aumenta el riesgo de demencia con cuerpos de Lewy. Asimismo, el gen GBA aumenta el riesgo de padecer tanto la enfermedad de Parkinson como la demencia con cuerpos de Lewy. A pesar de estos hallazgos, los cambios genéticos como causa de la DCL siguen siendo considerados raros por los científicos. Se cree que la mayoría de los casos de demencia con cuerpos de Lewy no son hereditarios (se transmiten de padres a hijos).

El diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) puede ser difícil. Los primeros síntomas de la DCL suelen confundirse con los de otras enfermedades cerebrales o psiquiátricas.

No existen pruebas médicas que puedan diagnosticar la demencia con cuerpos de Lewy con una precisión del 100%. El diagnóstico puede requerir la intervención de un grupo de especialistas, entre ellos

• Neurólogos .
• Psiquiatras geriátricos.
• Neuropsicólogos.
• Geriatras.

Juntos, pueden hacer el diagnóstico de “probable DCL” basándose en los resultados combinados de las pruebas y los síntomas.

Junto con una historia de deterioro cognitivo progresivo que interfiere con las actividades diarias, el diagnóstico de DCL se considera probable si están presentes dos de las siguientes cuatro características principales y se considera posible si sólo está presente una:

• Fluctuaciones en la cognición y el comportamiento.
• Alucinaciones visuales recurrentes.
• Trastorno de la conducta del sueño de movimientos oculares rápidos (REM).
• Parkinsonismo.

Algunas personas con enfermedad de Parkinson que desarrollan síntomas cognitivos menos de un año después de la aparición de los problemas de movimiento pueden ser diagnosticadas con demencia de cuerpos de Lewy.

Los profesionales sanitarios utilizan las siguientes estrategias para ayudar a diagnosticar la DCL y descartar afecciones que causan síntomas similares:

• Historia clínica y examen físico detallados : El médico le preguntará por los antecedentes de sus síntomas. Asegúrese de informarles de cualquier cambio físico, cognitivo, de memoria, emocional, de comportamiento, de movimiento, de sueño o de la salud que esté teniendo. También puede preguntar a sus familiares y seres queridos sobre sus síntomas. Además, informe a su especialista sobre cualquier medicamento, suplemento, vitamina, producto de hierbas y productos de venta libre que utilice con frecuencia.
• Pruebas de imagen : Las pruebas de imagen, como la resonancia magnética y la tomografía computarizada , no suelen ayudar a diagnosticar la demencia por cuerpos de Lewy porque los cambios en el cerebro debidos a la DBL suelen imitar los observados en las personas con demencia vascular . Pero pueden ayudar a descartar otras posibles causas de sus síntomas, como hemorragias cerebrales o un tumor .
• Examen neurológico : Este examen evalúa su función mental. Comprueba las capacidades de pensamiento, incluyendo la memoria, la búsqueda de palabras, la atención y las habilidades visuales-espaciales.
• Análisis de sangre : El médico puede solicitar determinados análisis de sangre, como análisis de sangre para la tiroides , un análisis para comprobar los niveles de vitamina B12 y análisis para comprobar la existencia de enfermedades como sífilis y VIH . Estas pruebas pueden ayudar a descartar otras causas de demencia.
• Estudios del sueño : Su especialista puede recomendar estudios del sueño para comprobar si existe un trastorno del comportamiento del sueño REM. Se trata de dormir en un laboratorio durante la noche. Durante esta prueba, los sensores monitorizan su corazón, actividad cerebral, patrones de respiración, movimientos de brazos y piernas, vocalizaciones y más. También se le puede grabar para documentar su comportamiento durante los ciclos de sueño REM.

No hay cura para la demencia con cuerpos de Lewy (DCL). Los medicamentos y las terapias no médicas, como la fisioterapia, la terapia ocupacional y la logopedia, controlan los síntomas en la medida de lo posible.

Los medicamentos que pueden ayudar a controlar los síntomas de la DCL son los siguientes

• Inhibidores de la colinesterasa : Este tipo de medicación, que incluye la rivastigmina , la galantamina y el donepezilo , ayuda a controlar los síntomas cognitivos de la DBL.
• Carbidopa-levodopa : Los síntomas del parkinsonismo, como los temblores, suelen tratarse con levodopa, un fármaco utilizado habitualmente para tratar la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, tiene efectos secundarios graves y puede provocar delirios, alucinaciones y confusión.
• Pimavanserina : Este medicamento puede utilizarse para tratar la psicosis (alucinaciones, delirios) en personas con demencia de la enfermedad de Parkinson.
• Clonazepam y melatonina : Estos medicamentos pueden ayudar a tratar el trastorno del comportamiento del sueño REM.
• Antidepresivos : La depresión es común en personas con LBD y a menudo requiere una terapia antidepresiva con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS).
• Memantina : Este fármaco se utiliza normalmente para tratar la demencia causada por la enfermedad de Alzheimer, pero se ha investigado en ensayos clínicos y puede funcionar en personas con DBL que se encuentran en las fases iniciales de la enfermedad.

Las personas con DCL pueden participar en diferentes terapias para mejorar su calidad de vida, entre ellas

• Fisioterapia.
• Terapia ocupacional.
• Logopedia.
• Grupos de apoyo.
• Psicoterapias individuales y familiares (terapias de conversación).
• Ejercicio.

En los casos avanzados de demencia con cuerpos de Lewy, los cuidados paliativos — que proporcionan alivio de los síntomas, confort y apoyo a las personas que viven con enfermedades graves — pueden ser más apropiados que las intervenciones médicas muy agresivas o la atención hospitalaria.

• El terapeuta de fisioterapia realizará una evaluación completa de la pelvis y el suelo pélvico para determinar la causa de la disfunción.
• Se establecerá un plan de tratamiento individualizado que puede incluir ejercicios de estiramiento y fortalecimiento, técnicas de relajación y estiramiento de los músculos pelvicos, así como masajes.
• El terapeuta de fisioterapia también puede enseñar a los pacientes técnicas para mejorar la función del suelo pélvico y reducir el dolor.
• Los pacientes pueden necesitar múltiples sesiones de fisioterapia para obtener los mejores resultados.

Actualmente, no se conoce ninguna forma de prevenir la demencia por cuerpos de Lewy (DCL).

El pronóstico (perspectiva) de la DBL es generalmente regular o malo porque empeora con el tiempo.

Las personas con LBD pueden morir por diferentes complicaciones, como por ejemplo

• Las caídas.
• Inmovilidad.
• Complicaciones cardíacas.
• Efectos secundarios de la medicación.
• Neumonía.
• Problemas de deglución.
• Depresión que lleva al suicidio.
• Reacciones a los medicamentos antipsicóticos de primera generación utilizados para tratar y controlar los síntomas de muchos trastornos psiquiátricos, como el síndrome neuroléptico maligno .

Si a usted o a un ser querido le han diagnosticado LBD, es importante que conozca la enfermedad y todos los medicamentos y terapias que pueden ayudarle a estar lo más cómodo y seguro posible.

La experiencia de cada persona con la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es única. Es imposible saber con qué rapidez o lentitud progresa la enfermedad, pero puede influir su estado de salud general y las afecciones existentes que pueda tener.

Dado que la demencia de cuerpos de Lewy es una enfermedad progresiva, las dificultades de las funciones mentales y corporales empeoran con el tiempo. Actualmente, no se conoce ninguna forma de detener la progresión de la enfermedad.

Sin embargo, siempre hay esperanza. La investigación sobre la demencia con cuerpos de Lewy, la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson con demencia es continua. Se están desarrollando nuevos medicamentos y se están investigando nuevos enfoques de tratamiento.

La esperanza de vida media de la demencia con cuerpos de Lewy es de cinco a ocho años después del diagnóstico inicial. Pero algunas personas con DCL viven hasta 20 años después de su diagnóstico.

Esta corta esperanza de vida media podría deberse a la falta de conocimiento sobre la DBL entre los profesionales sanitarios y la población y a la dificultad para distinguirla de otras afecciones similares. Esto suele provocar un retraso en el diagnóstico, lo que retrasa el inicio de una terapia específica.

Si cuida a una persona a la que se le ha diagnosticado demencia con cuerpos de Lewy (DCL), es importante que conozca la enfermedad y busque orientación profesional para ayudarle a cuidarla en casa. Entender la DBL puede ayudarle a afrontar los retos cotidianos.

Es posible que tenga que hacer cambios en su casa para facilitarles la vida cotidiana. Por ejemplo, ayuda tener un entorno luminoso, alegre y familiar. También es importante asegurarse de que su casa sea segura y esté libre de obstáculos que puedan provocar caídas.

El equipo sanitario de su ser querido puede ayudarle a orientar estos cambios.

A medida que las personas con DCL van perdiendo la capacidad de discernimiento y juicio, es posible que tenga que designar a otra persona para que supervise sus finanzas. Antes de que el deterioro de sus funciones mentales sea grave, también es importante aclarar sus deseos sobre los cuidados y los acuerdos financieros y legales.

Si usted o un ser querido tienen síntomas de demencia con cuerpos de Lewy, hable con su médico.

Si le han diagnosticado demencia con cuerpos de Lewy, tendrá que acudir a su equipo sanitario con regularidad para controlar su salud y sus síntomas y para asegurarse de que sus medicamentos están funcionando.

El resumen de Infitema

Saber pronto que tiene un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy (DCL) le permite a usted y a su familia planificar juntos una calidad de vida significativa y le permite poner en orden sus planes y deseos legales, financieros y sanitarios. Su equipo sanitario estará preparado para proporcionarle educación, apoyo y cuidados a usted o a su ser querido. Pida a su equipo información sobre los grupos de apoyo locales para la enfermedad de Alzheimer. Los grupos de apoyo pueden ser muy útiles para compartir consejos sobre los cuidados y para reconfortarle sabiendo que no está solo.