Dermatomiositis: Síntomas, causas y fisioterapia, tratamientos

La dermatomiositis es una enfermedad rara que provoca debilidad muscular y erupciones en la piel. Es una forma de miopatía . También puede causar síntomas graves que afectan a la capacidad de respirar y tragar.

La dermatomiositis es una forma de polimiositis que afecta a tu piel además de a tus músculos.

Acuda a su médico de inmediato si experimenta algún síntoma de dermatomiositis. Algunos casos tardan meses en desarrollarse, pero la dermatomiositis puede desarrollarse rápidamente. Cuanto antes comience el tratamiento, más probabilidades tendrá de evitar complicaciones graves.

En raras ocasiones, la dermatomiositis puede ser mortal, sobre todo en el primer año tras el inicio de los síntomas. También puede aumentar el riesgo de desarrollar ciertos tipos de cáncer.

Dermatomiositis frente a lupus

La dermatomiositis es similar al lupus y a otras enfermedades autoinmunes . Sin embargo, los expertos no están seguros de cuál es la causa de la dermatomiositis, por lo que no está clasificada como una enfermedad autoinmune.

Si tienes lupus , es posible que experimentes dolor en las articulaciones, sensibilidad en la piel y sarpullidos, y problemas en los órganos internos (cerebro, pulmones, riñones y corazón). Muchos de los síntomas pueden aparecer y desaparecer en oleadas — que suelen denominarse brotes.

La dermatomiositis provoca debilidad y degeneración muscular (muerte del tejido) y una erupción en la piel. Se diagnostica con análisis de sangre, biopsias y pruebas de imagen.

Tanto la dermatomiositis como el lupus deben ser diagnosticados y tratados lo antes posible. Visite a su especialista de inmediato si nota algún síntoma nuevo.

Cualquiera puede verse afectado por la dermatomiositis, pero algunos grupos de personas son más propensos a desarrollarla, entre ellos

• Niños de 5 a 15 años.
• Adultos de 40 a 60 años.
• Mujeres o personas asignadas como mujeres al nacer.

La dermatomiositis es muy rara. Alrededor de 1 de cada 100.000 personas la desarrollan cada año.

La dermatomiositis puede afectar a su cuerpo durante el resto de su vida.

Si daña los músculos lo suficiente, puede perder la capacidad de moverse o utilizar una parte del cuerpo como lo hacía antes. Esto suele tardar años en desarrollarse, pero algunas personas experimentan una debilidad muscular grave antes que otras.

También se ha descubierto que la dermatomiositis aumenta el riesgo de desarrollar ciertos tipos de cáncer .

Dermatomiositis y cáncer

Alrededor del 15% de las personas con dermatomiositis desarrollan un cáncer más adelante en su vida. Algunos de los cánceres más comunes que desarrollan las personas con dermatomiositis son:

• Cáncer de ovario .
• Cáncer de pulmón .
• Linfoma .
• Cáncer de mama .
• Cáncer de colon .

Hable con su especialista médico sobre su riesgo de padecer cáncer y sobre las pruebas de detección que necesita.

Los síntomas más comunes de la dermatomiositis son la debilidad muscular y una erupción en la piel.

Algunas personas notan la debilidad muscular y la erupción al mismo tiempo. Es posible que tengas un síntoma durante semanas, meses o incluso años sin el otro.

La debilidad muscular puede dificultar la realización de movimientos comunes, como:

• Sentarse erguido.
• Levantarse de una posición sentada (como levantarse de una silla o un sofá).
• Subir escaleras.
• Levantarse después de estar acostado.
• Lavarse el pelo.

La dermatomiositis puede provocar una erupción en la piel (especialmente en las partes del cuerpo expuestas al sol). Las zonas con sarpullido estarán descoloridas y podrían estar hinchadas. Las localizaciones más comunes son:

• Párpados y alrededor de los ojos.
• El pecho y la parte delantera de los hombros (a veces se denomina erupción en forma de V).
• Cuello y parte posterior de los hombros (erupción del signo del chal).
• El cuero cabelludo.

Otros síntomas de la dermatomiositis son

• Decoloración y bultos (a veces denominados pápulas de Gottron) en las manos, especialmente cerca de los nudillos.
• Depósitos de calcio bajo la piel, en los músculos o en el tejido conjuntivo.
• Bultos en las rodillas o los codos.
• Cutículas desiguales y vasos sanguíneos prominentes en los pliegues de las uñas.
• Dolores articulares .

Algunas personas (especialmente los niños) a las que se les diagnostica dermatomiositis se les pasa y no vuelven a tener síntomas. Sin embargo, el 80% de los casos son crónicos (vuelven a aparecer con el tiempo) y causan síntomas de por vida.

Los expertos no saben con certeza cuál es la causa de la dermatomiositis, pero algunas causas podrían ser

• Factores genéticos: Algunos estudios indican que la dermatomiositis es un trastorno genético .
• Cuestiones autoinmunes: La dermatomiositis es similar a muchas enfermedades autoinmunes que hacen que el sistema inmunitario del cuerpo ataque al tejido sano.
• Infecciones víricas: Existen pruebas que sugieren que una infección vírica puede desencadenar la dermatomiositis en algunas personas, incluso después de que la propia infección se haya curado.
• Factores ambientales: Los estudios han revelado que vivir en zonas con mayor contaminación o menor calidad del aire podría aumentar la probabilidad de desarrollar dermatomiositis.

La dermatomiositis suele diagnosticarse con análisis de sangre y biopsias de la piel y los músculos.

Su médico le hará un análisis de sangre para detectar

• Aumento de las cantidades de enzimas musculares específicas que significa que algo las está dañando.
• Autoanticuerpos (células que muestran que su sistema inmunitario está reaccionando a algo que detecta como dañino).

También necesitará una biopsia de piel de cualquier erupción. También es posible que el médico le haga una biopsia de los músculos para confirmar la inflamación en su interior.

Es posible que necesite una de las siguientes pruebas de imagen. Su médico las utilizará para evaluar sus músculos, nervios, pulmones y otros órganos. Estas pruebas pueden ayudarles a determinar si sus síntomas se deben a la dermatomiositis o a otro problema. Las pruebas de imagen más comunes utilizadas para diagnosticar la dermatomiositis incluyen:

• Resonancia magnética (RM) .
• Radiografías de tórax .

En algunos casos, el médico puede solicitar una electromiografía (EMG) . Esta prueba mide la actividad eléctrica en respuesta a la estimulación muscular o nerviosa.

Los tratamientos de la dermatomiositis incluyen:

• Corticoesteroides: Los corticoesteroides disminuirán la inflamación de sus músculos.
• Fisioterapia: La fisioterapia (y el ejercicio en general) puede ayudar a reconstruir el daño en sus músculos. Cuanto más fuertes sean sus músculos, mejor equipados estarán para hacer frente a cualquier daño causado por la dermatomiositis.
• Medicamentos inmunosupresores: Los inmunosupresores impiden que el sistema inmunitario dañe las células y los tejidos sanos. Pueden ralentizar cualquier daño que las defensas de su cuerpo estén causando en sus músculos.
• Inmunoglobulina intravenosa (IVIg): La IVIg es una infusión de inmunoglobulina adicional, un elemento natural del plasma sanguíneo. Los tratamientos con IVIg pueden funcionar junto con los inmunosupresores o como tratamiento alternativo.
• Logopedia: Si tiene debilidad muscular en la garganta o alrededor de ella, la logopedia puede ayudarle a fortalecer los músculos de la garganta que le ayudan a tragar.

Los tratamientos que necesite dependerán de dónde tenga los síntomas y de la gravedad de los mismos. Hable con su médico sobre lo que puede esperar y cuándo necesitará ciertos tratamientos.

• La fisioterapia puede ayudar a aliviar el dolor y la inflamación de las pápulas de acné.
• También puede ayudar a mejorar la apariencia de la piel.
• La fisioterapia puede incluir la aplicación de calor, masajes, ultrasonido y ejercicios.
• La fisioterapia no curará el acné, pero puede ayudar a mejorar los síntomas.

El control de los síntomas de la dermatomiositis será probablemente un proceso a largo plazo —, posiblemente durante el resto de su vida.

• Si su especialista, fisioterapeuta o logopeda le indican ejercicios, hágalos con la frecuencia que le sugieran. Esto le ayudará a mantener sus músculos lo más fuertes posible.
• Tome los medicamentos con la frecuencia necesaria y durante el tiempo que le indique su médico.
• Evite la exposición a los rayos UV. Reduzca al mínimo el tiempo que pasa al sol, no utilice camas de bronceado interiores y tome descansos en el interior o bajo la sombra tan a menudo como sea posible mientras esté al aire libre.
• Utilice un protector solar siempre que sepa que va a estar al aire libre. Asegúrate de que tu protector solar tiene un FPS de al menos 50 y vuelve a aplicarlo cada dos horas.

Si tienes dermatomiositis, es importante que acudas a tu médico con regularidad. Tendrá que controlar sus síntomas y asegurarse de que su enfermedad no se está extendiendo o agravando.

Es posible que tus síntomas tarden unos meses en mejorar después de empezar el tratamiento. La mayoría de las personas que viven con dermatomiositis se sienten mejor al recuperar sus niveles originales de fuerza muscular después del tratamiento.

El tiempo que tarde en sentirse mejor dependerá de los tratamientos que necesite, de los síntomas que tenga y de la gravedad de los mismos.

Hable con su médico sobre lo que puede esperar y cuándo debería notar que sus síntomas mejoran.

No se sabe cómo prevenir la dermatomiositis. Como los expertos no saben qué la causa, no hay nada que pueda hacer para prevenirla.

La dermatomiositis no tiene cura. Debe esperar controlar sus síntomas durante el resto de su vida.

Incluso con tratamiento, el 80% de las personas tienen dermatomiositis crónica (a veces denominada dermatomiositis policíclica). Sus síntomas pueden aparecer y desaparecer en oleadas a lo largo de su vida. Visite a su especialista de inmediato en cuanto note los signos de un brote de los síntomas.

Dos tercios de las personas que padecen dermatomiositis desarrollan una discapacidad física debido al daño que sufren sus músculos.

¿Cuál es la esperanza de vida de un enfermo de dermatomiositis?

La dermatomiositis es mortal para aproximadamente el 5% de las personas diagnosticadas. Esto es especialmente cierto en el primer año tras el diagnóstico. Sin embargo, alrededor del 20% de las personas con dermatomiositis entran en remisión a largo plazo.

Algunos síntomas y otros factores pueden aumentar el riesgo de muerte, por ejemplo si

• Esperan más de seis meses para iniciar el tratamiento.
• Son mayores de 60 años.
• Experimentan síntomas graves.
• Tiene síntomas en la garganta, los pulmones o el corazón.
• Tiene o desarrolla un cáncer.

Acuda a su médico de inmediato si nota una nueva debilidad en los músculos, especialmente si tiene una erupción en la piel al mismo tiempo. Cuanto antes se diagnostique la dermatomiositis, más rápido podrá empezar el tratamiento. Esto puede reducir las posibilidades de sufrir síntomas graves y otras complicaciones.

Pregunte a su especialista con qué frecuencia debe programar las visitas de seguimiento para que pueda hacer un seguimiento de sus síntomas y de cualquier cambio en sus músculos o en su piel.

• ¿Tengo dermatomiositis u otra enfermedad?
• ¿Qué pruebas necesitaré?
• ¿Qué tratamientos necesitaré y durante cuánto tiempo los necesitaré?
• ¿Necesitaré pruebas de detección de cáncer?

El resumen de Infitema

Recibir un diagnóstico de dermatomiositis puede ser muy aterrador. Saber que tiene una enfermedad que le afectará el resto de su vida –, especialmente una que puede ser mortal —, es un gran shock. Tome cada día un paso a la vez. Cuanto antes te diagnostiquen, antes podrás empezar el tratamiento.

Hable con su especialista para planificar su tratamiento y el manejo de los síntomas. Te ayudará a entender lo que vendrá después y a prepararte para cualquier cambio que tengas que hacer si la dermatomiositis provoca síntomas más graves.