Deformidades y trastornos de la mano

Congénito significa "presente al nacer". Una diferencia congénita en la mano es una variación en la formación normal de la mano que se produce cuando el feto está en el útero.

Las diferencias en el aspecto físico de un niño –, como las diferencias en las manos –, son perceptibles al nacer, lo que puede resultar angustioso para los padres. En algunos casos, se desarrollan sentimientos de ira y culpa, especialmente en la madre, que puede culparse de algún "fracaso" durante el embarazo. Los padres también pueden enfadarse con los profesionales sanitarios por no haber detectado el problema durante los controles prenatales rutinarios. En realidad, nadie tiene la culpa. La mayoría de las diferencias en las manos no son hereditarias (no son hereditarias) ni se pueden prevenir, y muchas no se pueden detectar antes del nacimiento.

Aunque las diferencias congénitas en las manos suelen ser perceptibles al nacer, el médico puede realizar radiografías para determinar el grado de afectación de los huesos y tejidos; por ejemplo, para ver si la diferencia es simple o compleja.

Las diferencias en las manos pueden agruparse en función del tipo de diferencia presente. Estas categorías generales incluyen:

• Problemas en la formación de todo el brazo o la mano.
• Falta de separación de partes de la mano.
• Dedos o pulgares de más.
• Subcrecimiento o sobrecrecimiento de la mano, los dedos y/o el pulgar.

Las diferencias congénitas específicas de la mano son las siguientes

Sindactilia

La sindactilia es la diferencia congénita de la mano más común. La palabra sindactilia deriva del griego syn, que significa juntos, y daktylos, que significa dígito (dedo de la mano o del pie). La sindactilia es una afección en la que los dedos están fusionados entre sí o en la que las membranas entre los dedos se extienden más arriba de lo normal. La afección puede ser simple, con sólo piel compartida por los dedos, o compleja, con hueso, nervios, vasos sanguíneos y/u otros tejidos compartidos. La sindactilia suele tratarse separando quirúrgicamente los dedos. A menudo son necesarios injertos de piel, ya que puede haber piel deficiente para cubrir dos dedos. También se puede recomendar la colocación de yesos o férulas, así como la fisioterapia –, especialmente en los casos complejos – para ayudar a maximizar la función de la mano después de la operación.

Polidactilia

La polidactilia es la presencia de más de cinco dígitos (poli significa muchos). El dedo o pulgar extra puede estar unido sólo por la piel o los nervios, o puede tener partes normales y estar unido a una articulación o a un hueso extra de la mano.

La polidactilia cubital, el tipo más común, se refiere a un dedo extra o parte de un dedo que se desarrolla en o cerca del dedo meñique de la mano. (Cúbito se refiere al cúbito, el mayor de los dos huesos del antebrazo. El cúbito está en el mismo lado del brazo que el dedo meñique). La polidactilia puede tratarse extirpando quirúrgicamente el dedo sobrante y reconstruyendo el dedo restante.

Polidactilia del pulgar (radial)

La polidactilia del pulgar (radial) se refiere a la presencia de varios pulgares en una mano. Esta afección puede tratarse mediante la extirpación del dígito adicional y la reconstrucción quirúrgica del pulgar restante.

Mano en forma de garrote radial

La mano en forma de garrote radial es una afección en la que el lado radial (refiriéndose al radio, el hueso más pequeño del antebrazo) o el lado del pulgar del brazo está malformado, provocando un acortamiento y una curvatura del antebrazo y dando la apariencia de un garrote en forma de J. El pulgar puede ser pequeño o estar completamente ausente.

Con un antebrazo acortado, las personas con mano zambo radial pueden tener dificultades para realizar tareas que requieran las dos manos. Esta diferencia puede darse en un brazo (unilateral) o en ambos (bilateral).

El tratamiento depende de las capacidades funcionales y las necesidades del niño, y puede incluir la manipulación y el estiramiento de las extremidades, la colocación de férulas o yesos, y/o la cirugía.

Mano hendida

El término mano hendida se refiere en realidad a un grupo de diferencias congénitas de la mano en las que faltan los dedos o partes de los dedos en el centro de la mano, dejando un espacio o hendidura en forma de V (llamada hendidura). Otras diferencias, en particular la sindactilia y la polidactilia, suelen darse al mismo tiempo. Hay muchas variaciones de la mano hendida.

La mano hendida típica se caracteriza por un hueco en la palma de la mano y la ausencia del dedo o los dedos centrales. La mano hendida puede ser unilateral o bilateral. (Hay pacientes con antecedentes familiares de hendidura en ambas manos y pies). En la mano hendida típica, la mano tiene un tamaño casi normal y los huesos del brazo suelen ser normales.

Los brazos y las manos del feto se forman entre la cuarta y la sexta semana de embarazo. Cualquier alteración de este proceso puede dar lugar a una diferencia congénita en las manos. Hay muchos factores que pueden afectar al desarrollo de la mano humana. Estos factores se dividen generalmente en genéticos y ambientales.

Los factores genéticos implican cambios en la información contenida en los genes responsables de la formación de la mano y el brazo. Los genes son la unidad biológica básica de la herencia y son transmitidos a los hijos por sus padres. Contienen instrucciones para el crecimiento y la función de cada célula del cuerpo. En el caso de las diferencias en las manos, los cambios genéticos suelen producirse sin motivo aparente (espontáneos). Menos frecuentes son los cambios hereditarios.

Entre los factores ambientales se encuentran las infecciones y determinados fármacos, como la talidomida (un medicamento utilizado para tratar las náuseas) y algunos fármacos utilizados para la quimioterapia. Estos factores pueden provocar la ruptura de un tejido por lo demás sano, alterando el proceso de desarrollo y dando lugar a una diferencia en la formación de la mano.

Algunas diferencias en las manos pueden explicarse por estos factores, mientras que otras no tienen una causa conocida. En algunos casos, la diferencia en las manos es un hecho aislado. En otros casos, la diferencia forma parte de un síndrome que afecta a múltiples partes del cuerpo.

Cada niño con una diferencia en las manos es único, y el enfoque del tratamiento se basa en las necesidades individuales del niño. El principal objetivo y beneficio del tratamiento es mejorar la capacidad del niño para funcionar con la diferencia. Otro objetivo es mejorar el aspecto de la mano y favorecer la autoestima del niño.

Las opciones para tratar las diferencias en las manos incluyen

• Estiramiento
• Entablillado o escayola
• Fisioterapia (para ayudar a aumentar la fuerza y la función)
• Prótesis (en el caso de que falten partes o huesos)
• Cirugía

Las perspectivas de tratamiento varían según el tipo y la complejidad de la diferencia. Cuando la diferencia en la mano es un hecho aislado, el pronóstico suele ser bueno. La mayoría de los niños pueden aprender a adaptarse a sus diferencias. Si la diferencia forma parte de un síndrome, el pronóstico depende del tipo y el alcance de la afección.

Tenga en cuenta que el tratamiento no puede "curar" una diferencia de mano, pero puede ayudar a mejorar la función y el aspecto de la mano. Una actitud positiva y la aceptación de la diferencia – por parte del niño y de los padres – son importantes para el éxito del tratamiento, así como para el desarrollo saludable del niño.

• La lisencefalia es una enfermedad neurológica rara que afecta el desarrollo del cerebro.
• El tratamiento de la lisencefalia generalmente implica el uso de fisioterapia para ayudar a los pacientes a mejorar su fuerza y coordinación.
• Los ejercicios de fisioterapia pueden ayudar a los pacientes a mejorar su movilidad y a reducir el riesgo de caídas.
• La fisioterapia también puede ayudar a los pacientes a mejorar su respiración y aumentar su capacidad pulmonar.
• En algunos casos, la fisioterapia también puede ayudar a los pacientes a mejorar su habla y a reducir los problemas de deglución.

Los riesgos incluyen lesiones nerviosas, infecciones, hemorragias y rigidez. También existe el riesgo de que el tratamiento no restablezca o cree un dedo o una mano normales.