Enfermedad pulmonar intersticial: Etapas, síntomas y tratamiento con fisioterapia

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un término que engloba un grupo de más de 200 afecciones que causan inflamación y cicatrización en los pulmones. La enfermedad pulmonar intersticial daña los tejidos situados entre los pequeños sacos de aire de los pulmones (alvéolos) y los vasos sanguíneos que los rodean. Esto dificulta el transporte de oxígeno desde los pulmones al cuerpo.

La enfermedad pulmonar intersticial también se denomina enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa (EPD).

Cuando se padece una enfermedad pulmonar intersticial, se dañan las partes de los pulmones que ayudan a que el oxígeno llegue a la sangre y a los tejidos. Las cicatrices en los pulmones dificultan la respiración y puede que tenga una tos crónica. La falta de oxígeno puede hacer que se sienta cansado todo el tiempo.

Cuando el daño sigue empeorando, puede tener complicaciones potencialmente mortales, como infecciones pulmonares e insuficiencia respiratoria (falta de oxígeno o exceso de dióxido de carbono en el organismo).

Existen más de 200 enfermedades pulmonares intersticiales. La más común es la fibrosis pulmonar idiopática , seguida de las enfermedades causadas por exposiciones laborales o trastornos del tejido conectivo. Otros ejemplos son:

• Asbestosis.
• Silicosis.
• Neumonitis por radiación.
• Neumonía intersticial inespecífica.

¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad pulmonar intersticial y la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial. No todas las enfermedades pulmonares intersticiales son fibrosis pulmonar.

Es más probable que desarrolle una enfermedad pulmonar intersticial si

• Tiene más de 70 años.
• Se le asignó el sexo masculino al nacer.
• Fuma o solía fumar.
• Tener antecedentes de ciertas enfermedades o afecciones, como hepatitis C , tuberculosis , neumonía , EPOC o enfermedad del tejido conectivo .
• Trabaja cerca de sustancias que pueden irritar sus pulmones, como el amianto, el sílice, los mohos, los hongos o las bacterias.
• Se ha sometido a radiación torácica.

Dado que hay muchos tipos de enfermedades pulmonares intersticiales, cualquier caso puede ser leve o muy grave. La mayoría de los tipos de enfermedades pulmonares intersticiales causan daños pulmonares irreversibles. Las enfermedades pulmonares intersticiales más graves son progresivas, por lo que su estado sigue empeorando con el tiempo.

Los síntomas más comunes de la enfermedad pulmonar intersticial son:

• Falta de aire (disnea) que empeora con el ejercicio o el esfuerzo.
• Tos seca.
• Fatiga.
• Molestia en el pecho.

Los síntomas suelen ser leves al principio, pero empeoran con el paso de los meses o los años. Es posible que tenga otros síntomas dependiendo de la causa subyacente de la enfermedad pulmonar intersticial.

Las causas de la enfermedad pulmonar intersticial suelen describirse como conocidas o desconocidas. Una causa conocida es cuando la EPI se produce debido a una enfermedad con la que se vive o a algo a lo que se estuvo expuesto, como ciertos medicamentos, radiación o sustancias nocivas.

Una causa desconocida (idiopática) es cuando se padece EPI pero no se tiene una enfermedad subyacente ni se ha estado expuesto a nada que la provoque.

Causas conocidas de la enfermedad pulmonar intersticial

Las causas conocidas de la enfermedad pulmonar intersticial incluyen:

• Enfermedad del tejido conectivo, incluyendo artritis reumatoide (AR), lupus y esclerodermia .
• Enfermedad granulomatosa, como sarcoidosis .
• Inhalación de ciertas sustancias , como el amianto, el sílice, el tabaco y el berilio.
• Reacción alérgica a algo que se inhala ((1) neumonitis por hipersensibilidad ), incluyendo mohos, hongos, bacterias y trozos de plumas o excrementos de aves.
• Medicamentos o tratamientos , incluyendo amiodarona, nitrofurantoína, metotrexato y radioterapia .

Causas desconocidas de la enfermedad pulmonar intersticial

Cuando el médico no puede encontrar la causa de la enfermedad pulmonar intersticial, ésta se denomina neumonía intersticial idiopática. Hay muchos tipos de neumonías intersticiales idiopáticas. La enfermedad pulmonar intersticial más común de causa desconocida es la fibrosis pulmonar idiopática.

Su médico diagnosticará la enfermedad pulmonar intersticial mediante un examen físico, la obtención de imágenes de sus pulmones y la comprobación de su función pulmonar. Durante el examen, le escucharán los pulmones en busca de cualquier sonido inusual que les indique que sus pulmones no están funcionando bien. Le preguntarán sobre:

• Su historial médico y cualquier condición en curso.
• Los medicamentos que está tomando o ha tomado en el pasado.
• Si algún miembro de su familia padece ciertas afecciones o enfermedades del tejido conectivo.
• Si su trabajo o aficiones le exponen a ciertas causas de EPI.

Las pruebas que su especialista puede realizar para diagnosticar la enfermedad pulmonar intersticial incluyen:

• Pruebas de función pulmonar. Las pruebas de función pulmonar suelen ser pruebas respiratorias, pero también pueden ser análisis de sangre o pruebas de esfuerzo. Comprueban el funcionamiento de los pulmones.
• Pruebas de imagen . Las radiografías o las tomografías computarizadas de alta resolución pueden utilizarse para obtener imágenes de los pulmones.
• Análisis de sangre . El médico analizará una muestra de sangre, tomada del brazo, para detectar signos de causas conocidas de EPI.
• Broncoscopia. Su especialista insertará un tubo delgado (broncoscopio) a través de la nariz o la boca hasta los pulmones para observar las vías respiratorias.
• Biopsia . Su especialista extraerá una pequeña muestra de tejido de su pulmón y la estudiará bajo el microscopio para ayudar a identificar el tipo de EPI.

No hay cura para la enfermedad pulmonar intersticial. El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial suele centrarse en tratar la enfermedad subyacente y mejorar los síntomas. El médico puede recetar fisioterapia, oxígeno suplementario o medicamentos para reducir la inflamación o ralentizar la enfermedad.

• El tratamiento de fisioterapia para atrapamiento del nervio cubital implica la utilización de técnicas de terapia manual para estirar el tejido conectivo que está comprimiendo el nervio.
• También se pueden utilizar técnicas de masaje para ayudar a aliviar la tensión muscular que puede estar contribuyendo a la compressión del nervio.
• Otras formas de tratamiento incluyen la realización de ejercicios específicos para estirar y fortalecer los músculos del antebrazo, así como la aplicación de calor o frío para aliviar el dolor y la inflamación.

• Corticoesteroides. Los fármacos como la prednisona pueden ayudar a reducir la inflamación.
• Fármacos antifibróticos y citotóxicos. Estos medicamentos pueden ralentizar la cicatrización pulmonar. Incluyen azatioprina, ciclofosfamida, pirfenidona y nintedanib.
• Fármacos biológicos. A veces se utilizan medicamentos como el rituximab para tratar enfermedades autoinmunes y otras causas de EPI.
• Tratamiento de la ERGE . La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) puede empeorar la EPI, por lo que el médico puede recetar medicamentos para mantener el ácido estomacal bajo.
• Rehabilitación pulmonar . Los ejercicios respiratorios y la fisioterapia pueden fortalecer los pulmones y facilitar la respiración.
• Terapia de oxígeno. El médico le recetará oxígeno adicional si no llega suficiente a la sangre o a los tejidos. Se administra a través de una máscara o un tubo en la nariz.
• Trasplante de pulmón. Algunas personas con casos graves de EPI reciben un trasplante de pulmón .

Efectos secundarios del tratamiento

Algunos tratamientos para la enfermedad pulmonar intersticial pueden debilitar su sistema inmunitario. Su especialista le vigilará de cerca para detectar complicaciones si está tomando uno de estos medicamentos.

Muchas causas de la enfermedad pulmonar intersticial no se pueden prevenir. Puede reducir el riesgo de padecer la enfermedad pulmonar intersticial controlando las afecciones subyacentes y evitando la inhalación de sustancias nocivas.

• Evite o use un respirador (una máscara que filtra las partículas del aire) cuando trabaje cerca de sustancias nocivas, como el amianto, los polvos metálicos o los productos químicos.
• Evite o use un respirador cuando trabaje cerca de cosas que puedan causar reacciones alérgicas crónicas, como heno, grano, excrementos o plumas de pájaros y sistemas de calefacción y refrigeración.
• Si padece una enfermedad del tejido conectivo o sarcoidosis, hable con su médico sobre las formas de controlar su enfermedad para prevenir la EPI.
• No fume o deje de fumar .

El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial depende de la causa. Si tiene una exposición ocupacional o una alergia (neumonitis por hipersensibilidad), es posible que tenga que dejar de trabajar con lo que está causando su enfermedad pulmonar intersticial o tomar precauciones adicionales.

Aunque los medicamentos pueden ayudar a reducir la inflamación, la cicatrización causada por la enfermedad pulmonar intersticial es permanente. Si tiene una enfermedad subyacente, el tratamiento de la misma puede ayudar a prevenir daños mayores. Si se desconoce la causa, el médico tratará los síntomas e intentará evitar más daños.

En los casos graves de la enfermedad pulmonar intersticial, puede haber complicaciones que pongan en peligro su vida, como por ejemplo

• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar).
• Pulmón colapsado (neumotórax).
• Infecciones pulmonares.
• Insuficiencia respiratoria.
• Cáncer de pulmón.

La esperanza de vida de la enfermedad pulmonar intersticial depende de la causa y de la gravedad. Algunas personas con EPI leve pueden llevar una vida normal sin tratamiento o con un tratamiento mínimo. Su perspectiva (pronóstico) es mejor si su enfermedad no empeora (es estable).

Para las personas con las formas más graves y que empeoran rápidamente de la enfermedad pulmonar intersticial, la esperanza de vida es de unos 3-5 años después del diagnóstico.

Si le han diagnosticado una enfermedad pulmonar intersticial, la mejor manera de cuidarse es elaborar un plan con su médico para controlar los síntomas y prevenir daños mayores.

Trate cualquier afección subyacente y controle cualquier cosa que pueda contribuir a la enfermedad pulmonar intersticial (como la ERGE). Si trabaja con sustancias que pueden dañar sus pulmones o causar una reacción alérgica continua, puede que tenga que tomar precauciones especiales.

Acuda a su médico si tiene una dificultad creciente para respirar, si le falta el aire al hacer ejercicio o si tiene una tos seca constante. El pronóstico de la enfermedad pulmonar intersticial es mejor si se trata lo antes posible.

• ¿Cuál es la causa de mi enfermedad?
• ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento?
• ¿Empeorará?
• ¿Se puede ralentizar el daño?
• ¿Qué cambios puedo hacer para mejorar mi calidad de vida?

El resumen de Infitema

Hay docenas de tipos de enfermedad pulmonar intersticial. Algunos casos son leves y otros muy graves. Es posible que encuentre algunas estadísticas aterradoras en Internet, pero sólo su profesional sanitario puede decirle qué puede esperar en su caso concreto. Mantener conversaciones sinceras con su especialista puede ayudarle a establecer sus expectativas. Juntos pueden elaborar un plan para mejorar sus síntomas y tener la mejor calidad de vida.