Escafocefalia (craneosinostosis sagital): Visión general

La escafocefalia, también conocida como craneosinostosis sagital, es un defecto de nacimiento que afecta al cráneo del bebé. La craneosinostosis significa que los huesos del cráneo se fusionan antes del nacimiento. Esto puede crear presión a medida que el cerebro crece y hacer que la cabeza de su bebé se deforme. Si no se trata, la escafocefalia puede afectar al crecimiento y desarrollo del cerebro.

El cráneo de tu bebé está formado por varios huesos. Los huesos del cráneo están separados por placas de crecimiento o suturas. Las suturas permiten que el cráneo se expanda para dejar espacio al cerebro en crecimiento de tu bebé.

En la escafocefalia, la sutura sagital, que recorre la parte superior de la cabeza de adelante hacia atrás, se cierra demasiado pronto. La fusión de la sutura sagital impide la expansión del cráneo de lado a lado. A medida que el cerebro crece, el cráneo se vuelve largo y estrecho.

La craneosinostosis sagital (escafocefalia) es el tipo más común de craneosinostosis . Pueden darse otros tipos dependiendo de las suturas que se fusionen:

• Craneosinostosis coronal: Las suturas coronales van desde cada oreja hasta la parte superior de la cabeza. La craneosinostosis puede producirse en uno (unicoronal) o en ambos lados (bicoronal). Los bebés con craneosinostosis coronal pueden desarrollar una frente aplanada y una cuenca ocular elevada en el lado cerrado. La craneosinostosis bicoronal provoca una cabeza ancha y corta (braquicefalia).
• Craneosinostosis lambdoidea: La sutura lambdoidea se encuentra en la parte posterior de la cabeza. Si esta sutura se fusiona, la parte posterior de la cabeza del bebé puede quedar aplanada. Esto puede ocurrir en un lado o en ambos lados. La craneosinostosis lambdoidea bilateral es muy rara y es la forma menos común de craneosinostosis.
• Craneosinostosis metópica: La sutura metópica va desde la nariz hasta la sutura sagital. En la craneosinostosis metópica, la cabeza de su bebé puede adoptar una forma triangular — estrecha por delante y plana por detrás.

Las estimaciones sobre la frecuencia de la craneosinostosis oscilan entre 1 de cada 200 y 1 de cada 2.500 nacimientos. La craneosinostosis sagital (escafocefalia) representa más de la mitad de estos casos.

Un estudio reveló que el 80% de los bebés con escafocefalia fueron asignados al sexo masculino al nacer (AMAB).

El principal signo es una cabeza con forma anormal que se hace más evidente y deforme a medida que el niño crece. Es posible que notes una cresta en la parte superior de la cabeza donde los huesos se han cerrado en lugar de la típica zona blanda (fontanela) que tienen la mayoría de los bebés.

Si la afección es grave o no se trata, la presión dentro del cráneo de su hijo puede aumentar. Los estudios demuestran que esto ocurre en un 15% de los casos. El aumento de la presión puede dañar su cerebro y causar:

• Retrasos en el desarrollo .
• Convulsiones .
• Problemas de visión.

La causa suele ser desconocida. Los profesionales sanitarios creen que se debe a una combinación de cambios genéticos (mutaciones) y factores ambientales. Los cambios genéticos pueden producirse al azar o ser hereditarios. Otros factores que pueden estar asociados a la escafocefalia son

• Medicación para la fertilidad, como el citrato de clomifeno.
• Obesidad de la madre.
• Edad avanzada del padre.
• Fumar durante el embarazo .
• Tratamiento de la enfermedad tiroidea durante el embarazo.

A veces, la escafocefalia forma parte de un síndrome genético. Se trata de un grupo hereditario de signos y síntomas que suelen aparecer juntos. La mayoría de los síndromes genéticos son raros.

El diagnóstico suele producirse poco después del nacimiento, durante una visita rutinaria de control del bebé o si los padres expresan su preocupación.

Para comprobar si su bebé tiene esta afección, su especialista médico:

• Observará la cara y la cabeza de su bebé.
• Palpará la sutura sagital en busca de una cresta, en lugar de un punto blando.
• Medirá la cabeza de su bebé para determinar la gravedad de la afección.

Las pruebas de imagen, como una Radiografía o TAC , de su cabeza también pueden ayudar a su especialista médico a confirmar el diagnóstico.

La escafocefalia no mejora por sí sola. El principal tratamiento es la cirugía para eliminar la sutura fusionada o, en algunos casos, la remodelación quirúrgica del cráneo. Esto reduce la presión sobre el cerebro del niño y permite que su cráneo y su cerebro crezcan.

Su profesional sanitario le ayudará a decidir si la cirugía es necesaria para su hijo. Esta decisión puede depender de:

• Los retrasos en el desarrollo que presente su hijo.
• La forma de la cabeza y el deseo de una mejor apariencia estética.
• La gravedad de la afección, que puede ser de leve a grave.

La mayoría de los niños que necesitan cirugía la reciben durante el primer año de vida. Los dos tipos de tratamiento quirúrgico de la escafocefalia son:

• Craniectomía en tira: Se trata de una cirugía endoscópica mínimamente invasiva que utiliza dos pequeñas incisiones. El cirujano extirpa una tira de hueso, incluida la sutura sagital, y a veces varias tiras en el lateral de la cabeza de tu bebé para ayudar a que su cerebro se expanda (duelas de barril).
• Remodelación de la bóveda craneal: Se trata de una cirugía compleja que implica la realización de cortes en el cráneo de tu bebé y la extracción de algunos huesos en trozos. Los huesos del cráneo se remodelan y se vuelven a unir con placas, tornillos, suturas y, a veces, injertos óseos adicionales, para mejorar la forma de su cabeza.

Dependiendo del tipo de cirugía, su hijo puede llevar un casco médico hasta un año para dirigir el crecimiento del cráneo.

• y/o Granos
• El tratamiento de fisioterapia para espinillas y/o granos implica la aplicación de calor o frío a la zona afectada.
• También se puede utilizar una técnica llamada terapia de luz, que utiliza una luz especial para destruir las bacterias que causan el acné.
• Otras técnicas de fisioterapia para el tratamiento del acné incluyen la terapia con ultrasonidos, la terapia con corrientes eléctricas y la terapia con microondas.

Como los profesionales sanitarios no están seguros de cuál es la causa de esta afección, no se puede prevenir.

La cirugía suele mejorar la forma de la cabeza de su hijo. Pero incluso con la cirugía, algunos niños pueden experimentar retrasos en su desarrollo. Hay que vigilar a los niños a medida que crecen para asegurarse de que sus cabezas siguen creciendo adecuadamente.

Los servicios de intervención temprana pueden ayudar a mejorar el aprendizaje y las capacidades funcionales de su hijo. Estos programas están disponibles en todos los estados y ofrecen diversos servicios de apoyo, como logopedia y fisioterapia.

Informe al profesional sanitario de su bebé si la forma de su cabeza parece anormal o su bebé no parece desarrollarse correctamente. La detección y el tratamiento tempranos de esta afección pueden dar lugar a mejores resultados para su hijo.

Si tiene un hijo con escafocefalia y está planeando tener más hijos, hable con su médico sobre el asesoramiento genético. Un asesor genético puede analizar los genes específicos asociados a esta enfermedad. Esto le ayudará a entender su riesgo de tener otro hijo con escafocefalia.

El resumen de Infitema

La escafocefalia se produce cuando la placa de crecimiento sagital de la parte superior de la cabeza de su hijo se cierra demasiado pronto. Esto interfiere en el crecimiento del cerebro y del cráneo y hace que su hijo tenga una forma de cabeza anormal. Algunos niños también sufren retrasos en su desarrollo. El principal tratamiento es la cirugía, que suele ser muy eficaz para recuperar la forma de la cabeza y dejar espacio para el crecimiento del cerebro. Es preferible que los niños se operen entre los tres y los seis meses de edad. Después del tratamiento, su hijo puede seguir teniendo problemas de aprendizaje. Programas como la intervención temprana pueden ayudar a su hijo a superar estos problemas.