Esclerodermia: Tipos, síntomas, diagnóstico y tratamiento con fisioterapia

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica, aunque poco frecuente, en la que el tejido normal es sustituido por tejido fibroso denso y grueso. Normalmente, el sistema inmunitario ayuda a defender el organismo contra las enfermedades y las infecciones. En los pacientes con esclerodermia, el sistema inmunitario hace que otras células produzcan demasiado colágeno (una proteína). Este colágeno extra se deposita en la piel y los órganos, lo que provoca un endurecimiento y engrosamiento (similar al proceso de cicatrización).

Aunque suele afectar a la piel, la esclerodermia también puede afectar a muchas otras partes del cuerpo, como el tracto gastrointestinal, los pulmones, los riñones, el corazón, los vasos sanguíneos, los músculos y las articulaciones. La esclerodermia, en sus formas más graves, puede poner en peligro la vida.

Existen dos formas principales de esclerodermia, la localizada y la sistémica. La esclerodermia sistémica puede dividirse en dos tipos principales: difusa y limitada.

Esclerodermia localizada

La forma más común de la enfermedad, la esclerodermia localizada, afecta sólo a la piel de la persona, normalmente en unos pocos lugares. Suele aparecer en forma de manchas o estrías cerosas en la piel, y no es raro que esta forma menos grave desaparezca o deje de progresar sin tratamiento.

Esclerodermia difusa

Como su nombre indica, esta forma afecta a muchas partes del cuerpo. No sólo puede afectar a la piel, sino que también puede afectar a muchos órganos internos, dificultando las funciones digestivas y respiratorias, y provocando insuficiencia renal . En ocasiones, la esclerodermia sistémica puede llegar a ser grave y poner en peligro la vida.

Esclerodermia limitada

También conocido como síndrome CREST, cada letra representa una característica de la enfermedad:

• C alcinosis (depósitos anormales de calcio en la piel)
• R fenómeno de Aynaud (véase la sección de síntomas)
• E dismotilidad sofágica (dificultad para tragar)
• S clerodactilia (estiramiento de la piel de los dedos)
• T elangectasias (manchas rojas en la piel)

Los pacientes con esclerodermia limitada no experimentan problemas renales. El engrosamiento de la piel se limita a los dedos, las manos y los antebrazos, y a veces también a los pies y las piernas. La afectación digestiva se limita sobre todo al esófago. Entre las complicaciones posteriores, la hipertensión pulmonar , que puede desarrollarse en el 20% al 30% de los casos, puede ser potencialmente grave. En la hipertensión pulmonar, las arterias que van del corazón a los pulmones se estrechan y generan una presión elevada en el lado derecho del corazón, lo que en última instancia puede provocar una insuficiencia cardíaca derecha. Los primeros síntomas de la hipertensión pulmonar incluyen falta de aire , dolor en el pecho y fatiga.

La esclerodermia afecta aproximadamente a 250 personas por cada millón de adultos . Suele desarrollarse entre los 35 y los 55 años, aunque también existe una forma pediátrica. La esclerodermia es cuatro veces más frecuente en las mujeres que en los hombres.

Se desconoce la causa exacta de la esclerodermia. Aunque rara vez, la esclerodermia puede ser hereditaria. En la mayoría de los casos no hay antecedentes familiares de la enfermedad. La esclerodermia no es contagiosa.

Además del engrosamiento de la piel, una persona con esclerodermia puede presentar los siguientes síntomas

• Hinchazón de las manos y los pies
• Manchas rojas en la piel (telangectasias)
• Depósito excesivo de calcio en la piel (calcinosis)
• Contracturas articulares (rigidez)
• Piel facial tensa y en forma de máscara
• Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos y de los pies
• Dolor y rigidez en las articulaciones
• Tos persistente
• Dificultad para respirar
• Acidez ((3) reflujo ácido )
• Dificultad para tragar
• Problemas digestivos y gastrointestinales
• Estreñimiento
• Pérdida de peso
• Fatiga
• Pérdida de cabello

Además de estos síntomas, otras 2 afecciones— fenómeno de Raynaud y síndrome de Sjögren —también afectan a los pacientes con esclerodermia. Aproximadamente entre el 85% y el 95% de los pacientes con esclerodermia experimentan el fenómeno de Raynaud. Sin embargo, el fenómeno de Raynaud primario es común y a menudo se produce por sí mismo sin ningún trastorno del tejido conectivo subyacente. Sólo el 10% de los pacientes con el fenómeno de Raynaud desarrollarán esclerodermia.

El síndrome de Sjögren se manifiesta con sequedad de ojos y boca. Esta sequedad se debe a la falta de secreción de lágrimas y saliva como resultado del daño inmunológico y la destrucción de las glándulas productoras de humedad del cuerpo. Esta enfermedad lleva el nombre del oftalmólogo sueco Henrik Sjögren, que la describió por primera vez. Se observa en aproximadamente el 20% de los pacientes con esclerodermia.

El diagnóstico de la esclerodermia no siempre es fácil. Dado que puede afectar a otras partes del cuerpo —, como las articulaciones —, la esclerodermia puede confundirse inicialmente con artritis reumatoide o lupus .

Después de hablar de sus antecedentes médicos familiares, su médico le hará una exploración física completa . Al hacerlo, buscará cualquiera de los síntomas mencionados anteriormente, especialmente el engrosamiento o endurecimiento de la piel alrededor de los dedos de las manos y de los pies o la decoloración de la piel. Si se sospecha de esclerodermia, se pedirán pruebas para confirmar el diagnóstico, así como para determinar la gravedad de la enfermedad. Estas pruebas pueden incluir:

• Análisis de sangre : En el 95% de los pacientes con esclerodermia se encuentran niveles elevados de factores inmunitarios, conocidos como anticuerpos antinucleares. Aunque estos anticuerpos también están presentes en otras enfermedades autoinmunes, como el lupus, su análisis en posibles pacientes con esclerodermia es útil para ayudar a realizar un diagnóstico preciso.
• Pruebas de función pulmonar : Estas pruebas se realizan para medir el funcionamiento de los pulmones. Si se sospecha o se confirma la existencia de esclerodermia, es importante comprobar si se ha extendido a los pulmones, donde puede provocar la formación de tejido cicatricial. Se puede utilizar una radiografía o una tomografía computarizada (TC) para comprobar si hay daños en los pulmones.
• Electrocardiograma : La esclerodermia puede provocar la formación de cicatrices en el tejido cardíaco, lo que puede dar lugar a una insuficiencia cardíaca congestiva y a una actividad eléctrica defectuosa del corazón. Esta prueba se realiza para ver si la enfermedad ha afectado al corazón.
• Ecocardiograma (una ecografía del corazón): Se recomienda una vez cada 6 a 12 meses para evaluar si hay complicaciones como la hipertensión pulmonar y/o la insuficiencia cardíaca congestiva.
• Pruebas gastrointestinales : La esclerodermia puede afectar a los músculos del esófago y a las paredes del intestino. Esto puede causar acidez y dificultad para tragar, y también puede afectar a la absorción de nutrientes y al movimiento de los alimentos a través del intestino. A veces se realiza una endoscopia (la inserción de un pequeño tubo con una cámara en el extremo) para ver el esófago y los intestinos, y una prueba llamada manometría puede medir la fuerza de los músculos esofágicos.
• Función renal : Cuando la esclerodermia afecta a los riñones, el resultado puede ser un aumento de la presión arterial, así como la filtración de proteínas en la orina. En su forma más grave (denominada crisis renal de esclerodermia), puede producirse un rápido aumento de la presión arterial, lo que provoca insuficiencia renal . La función renal puede evaluarse mediante análisis de sangre.

Actualmente, no existe una cura para la esclerodermia. En su lugar, el tratamiento se dirige a controlar y manejar los síntomas. Dado que la esclerodermia puede presentar muchos síntomas, a menudo se necesita una combinación de enfoques para tratar y controlar la enfermedad de forma eficaz.

• Tratamientos cutáneos : Para la esclerodermia localizada, los medicamentos tópicos suelen ser beneficiosos. Los humectantes se utilizan para evitar que la piel se reseque, así como para tratar la piel endurecida. Para mejorar el flujo sanguíneo y que las llagas de los dedos puedan curarse, se recetan nitratos como la nitroglicerina. Los nitratos actúan relajando los músculos lisos, lo que hace que las arterias se dilaten (ensanchen). Los músculos lisos son los que generalmente forman los vasos sanguíneos de soporte y algunos órganos internos. Los nitratos pueden tener efectos secundarios como mareos , náuseas , taquicardia y visión borrosa , por lo que es importante que consulte con su médico si pueden ser adecuados para usted.
• Remedios digestivos: Se pueden recetar diversos medicamentos para ayudar a los pacientes con ardor de estómago y otras dificultades digestivas. Entre ellos se encuentran los antiácidos de venta libre y los recetados, los inhibidores de la bomba de protones (como o y los bloqueadores de los receptores H 2 (como o Los inhibidores de la bomba de protones actúan impidiendo que la bomba de protones o de ácido del estómago permita la secreción de ácido estomacal. Los bloqueadores de los receptores H 2 actúan bloqueando la histamina, una sustancia química del organismo que favorece la producción de ácido en el estómago.
• Tratamiento de la enfermedad pulmonar : Para los pacientes con esclerodermia que presentan un rápido empeoramiento de la fibrosis pulmonar (cicatrización del tejido pulmonar), el fármaco ciclofosfamida -una forma de quimioterapia - ha demostrado su utilidad en un reciente estudio del NIH. Este estudio demostró la eficacia de la ciclofosfamida oral para mejorar la función pulmonar y la calidad de vida de los pacientes de esclerodermia con enfermedad pulmonar intersticial .

Para la hipertensión pulmonar, el tratamiento más eficaz es la infusión intravenosa continua de epoprostenol una prostaglandina, a través de una bomba. La infusión subcutánea de treprostinil –, una prostaglandina relacionada, es una alternativa aceptable. Las prostaglandinas son sustancias similares a las hormonas que se encuentran en el organismo y que, entre otras cosas, ayudan a relajar el músculo liso y, por tanto, a dilatar los vasos sanguíneos. Otras formas de tratamiento actualmente aprobadas por la FDA para la hipertensión pulmonar son el bosentan oral (Tracleer el sildenafil (Revatio y el iloprost inhalado El trasplante de pulmón es una opción viable tanto para la enfermedad pulmonar intersticial grave (refractaria a los fármacos) como para la hipertensión pulmonar.

• Dificultades articulares : A los pacientes con esclerodermia que experimentan problemas articulares se les pueden recetar fármacos antiinflamatorios. Estos fármacos actúan reduciendo la inflamación y, por tanto, el dolor y la hinchazón. La fisioterapia para evitar que las articulaciones se contraigan a veces puede ser útil.
• Fenómeno de Raynaud : Entre los medicamentos eficaces se encuentran los vasodilatadores, como los bloqueadores de los canales de calcio (Procardia o los parches/unciones de nitroglicerina, los alfabloqueantes y el sildenafilo. A menudo se añaden fármacos antiplaquetarios como la aspirina. En el caso de las úlceras digitales isquémicas pueden ser útiles los agentes orales como el sildenafilo o el uso preventivo de bosentan En el caso de los dedos con ulceración grave o gangrena inminente, es conveniente la hospitalización para probar el epoprostenol o el alprostadil por vía intravenosa. Las úlceras infectadas necesitan un cuidado local de la herida y un curso prolongado de antibióticos apropiados.
• Síndrome de Sjögren : Aunque no puede curarse, los síntomas pueden aliviarse. La sequedad ocular puede tratarse con gotas de lágrimas artificiales y colirios de ciclosporina La sequedad de boca puede aliviarse con sorbos de líquido o masticando chicle. En los casos más graves de sequedad bucal, pueden recetarse fármacos que estimulan la producción de saliva o
• Problemas renales : Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, los problemas renales relacionados con la esclerodermia pueden controlarse y tratarse con medicamentos (especialmente inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA)) y diálisis.

• La esclerodermia es una enfermedad de la piel y de los tejidos conectivos que se caracteriza por un engrosamiento anormal de la piel.
• Los síntomas de la esclerodermia pueden incluir enrojecimiento, picazón y dolor de la piel, así como entumecimiento y debilidad en los extremos.
• La esclerodermia puede afectar a cualquier parte del cuerpo, pero suele afectar más a las extremidades, la cara y el tronco.
• El tratamiento de la esclerodermia se centra en aliviar los síntomas y controlar las complicaciones.
• La fisioterapia puede ayudar a aliviar el dolor y la rigidez de la piel y los músculos, así como a mejorar la circulación.
• La fisioterapia también puede ayudar a mejorar la fuerza y la movilidad de las extremidades afectadas.

Además de tomar los medicamentos prescritos de forma correcta y regular, hay muchas medidas que una persona con esclerodermia puede tomar para controlar mejor la enfermedad. Entre ellas se encuentran:

Ejercicio

El ejercicio regular no sólo le ayudará a mejorar su bienestar físico y espiritual general, sino que también le ayudará a mantener sus articulaciones flexibles y a mejorar la circulación. Consulte a su médico o fisioterapeuta para que le indique los ejercicios adecuados.

Protección de las articulaciones

Cuando le duelan las articulaciones, evite levantar objetos pesados o realizar tareas que puedan suponer un esfuerzo para ellas, arriesgándose así a sufrir más lesiones. Un fisioterapeuta puede ayudarle a aprender nuevas formas de realizar las actividades cotidianas sin forzar excesivamente las articulaciones.

Protección de la piel

Tomar las precauciones y el cuidado adecuados de la piel puede ser beneficioso no sólo para los síntomas del fenómeno de Raynaud, sino también para cuidar las manchas secas y gruesas de la piel que resultan de la esclerodermia localizada. Hay muchas formas de conseguirlo, entre ellas:

• Durante los meses más fríos, asegúrese de vestirse adecuadamente. Mantener el cuerpo caliente y protegido del frío con botas, gorro, guantes y bufanda ayudará a mantener los vasos sanguíneos de las extremidades abiertos y la circulación fluida.
• Lleva varias capas finas. Éstas le mantendrán más caliente que si lleva una sola capa gruesa.
• Lleva botas o zapatos holgados para mantener el riego sanguíneo en los pies.
• Ponga un humidificador en su casa para ayudar a mantener el aire húmedo.
• Utiliza jabones y cremas diseñados especialmente para la piel seca.

Dieta

Además de comer alimentos saludables para obtener las cantidades adecuadas de vitaminas y nutrientes, es importante comer alimentos que no agraven los problemas estomacales existentes. Algunas formas de hacerlo son

• Evitar los alimentos que provocan ardor de estómago.
• Beber agua u otro líquido para ablandar más los alimentos.
• Comer alimentos ricos en fibra para reducir el estreñimiento.
• Hacer más comidas, más pequeñas, en lugar de tres comidas grandes. Esto permite al cuerpo digerir los alimentos más fácilmente. Si come mucho, espere al menos cuatro horas antes de acostarse.
• Elevar la cabecera de la cama unos quince centímetros colocando bloques o ladrillos debajo de ella. Esto evitará que los ácidos del estómago entren en el esófago mientras duerme.

Cuidados dentales

Para los pacientes con esclerodermia que también padecen el síndrome de Sjögren, es esencial un cuidado dental adecuado. El síndrome de Sjögren aumenta el riesgo de desarrollar caries y de padecerlas.

Gestión del estrés

Dado que los efectos del estrés pueden influir en la reducción del flujo sanguíneo, así como afectar a muchos otros aspectos de sus emociones y su salud, es importante aprender a gestionar o reducir el estrés. Esto puede hacerse tomando las siguientes medidas:

• Dormir y descansar adecuadamente.
• Evitar las situaciones de estrés cuando sea posible.
• Llevar una dieta saludable.
• Aprender métodos para controlar las ansiedades y los miedos.
• Hacer ejercicio.

Aunque no se ha encontrado una cura para la esclerodermia, la enfermedad suele ser lentamente progresiva y manejable, y las personas que la padecen pueden llevar una vida sana y productiva. Al igual que muchas otras afecciones, la educación sobre la esclerodermia y los grupos de apoyo locales pueden ser las mejores herramientas para controlar la enfermedad y reducir el riesgo de nuevas complicaciones.