Esclerodermia localizada juvenil

La esclerodermia es una enfermedad en la que la piel se vuelve inusualmente gruesa y dura. La palabra esclerodermia proviene de dos palabras griegas: “sclera,” que significa duro, y “derma,” que significa piel.

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario de la persona provoca una inflamación en la piel. La inflamación puede desencadenar que las células del tejido conectivo produzcan demasiado colágeno, una proteína fibrosa que es una parte importante de muchos tejidos. El exceso de colágeno puede provocar fibrosis, que es como una cicatriz.

La esclerodermia localizada juvenil se refiere a la enfermedad que afecta a los niños. El término "localizada" significa que afecta principalmente a la piel, el tejido conjuntivo, los músculos y los huesos (a diferencia de la esclerosis sistémica, que puede afectar a órganos profundos del cuerpo). Las mujeres son ligeramente más propensas a padecer la enfermedad que los hombres. Otro nombre para la esclerodermia localizada es morfea.

No se ha encontrado la causa exacta de la esclerodermia localizada juvenil. Los pacientes con esclerodermia localizada nacen con factores genéticos (heredados) para tener un sistema inmunitario hiperactivo. Sin embargo, no todos los pacientes con esta predisposición genética desarrollan la enfermedad. En algunos pacientes, algún factor ambiental desencadena una respuesta del sistema inmunitario que provoca la esclerodermia localizada. Entre estos posibles desencadenantes se encuentran las infecciones, los traumatismos o determinados fármacos.

La esclerodermia localizada juvenil suele comenzar con manchas de color rojo a púrpura con una textura y un grosor de la piel normales. Con el tiempo, las manchas se vuelven duras e hinchadas, con un centro ceroso blanquecino o amarillento rodeado de un halo rosado o violáceo. En las últimas fases, las zonas afectadas se vuelven marrones y luego blancas.

Existen cinco tipos diferentes de esclerodermia localizada, cada uno con sus propios síntomas:

• Morfea circunscrita o en placas: Es la menos dañina de las morfas. Afecta principalmente a la piel y, en ocasiones, al tejido que se encuentra justo debajo de la piel. Las placas son pequeñas, poco numerosas y aparecen en una o dos zonas del cuerpo.
• Morfea lineal: Es el tipo de morfea más frecuente en los niños. Las placas largas aparecen en líneas a través del cuerpo o viajando en la misma dirección que los brazos y las piernas. La piel engrosada puede afectar a los huesos y músculos subyacentes y limitar el movimiento de las articulaciones y los músculos. Esto puede causar defectos en las extremidades, mal crecimiento y discapacidades. Si la cara o el cuero cabelludo están afectados, la enfermedad se conoce como "en coup de sabre" (porque parece que la persona ha sido golpeada por una espada). El "coup de sabre" aparece como una línea de piel vertical e incolora en la frente.
• Morfea generalizada: En esta enfermedad, hay cuatro o más placas que afectan a dos o más zonas del cuerpo (normalmente el tronco y las piernas). Las placas individuales pueden extenderse y unirse entre sí.
• Morfea bullosa: Cuando la piel presenta ampollas o burbujas, se dice que es bullosa. Esta afección puede producirse por algún tipo de traumatismo en el lugar de la placa, o porque se bloquea el flujo normal de líquido linfático.
• Morfea profunda: Es la forma más dañina, pero es muy rara. Suele aparecer en el tejido que se encuentra justo debajo de la piel (incluidos los músculos y los huesos).

El diagnóstico se realiza principalmente mediante una cuidadosa exploración física y reconociendo el aspecto atípico de la piel dura.

Para confirmar el diagnóstico y determinar la afectación de estructuras más profundas, se pueden realizar otras pruebas e imágenes, entre ellas

• Biopsia de piel en la lesión
• Termografía infrarroja para medir las diferencias de temperatura entre la piel normal y la lesión. Esto puede ayudar a determinar las áreas anormales de crecimiento del tejido.
• Una puntuación cutánea informatizada, que utiliza imágenes escaneadas de las lesiones cutáneas a lo largo del tiempo para medir sus dimensiones
• Ecografía para medir el flujo sanguíneo a través de los tejidos y la profundidad de las lesiones
• Resonancia magnética para medir la profundidad de las lesiones

No todos los niños necesitarán todas estas pruebas.

El tratamiento de la esclerodermia localizada juvenil depende de la gravedad de la enfermedad. El objetivo del tratamiento es detener la inflamación, evitar que la enfermedad empeore y reducir la formación de tejido fibroso. Los tratamientos disponibles tienen muy poco efecto sobre el tejido fibroso (cicatrizado) una vez que se ha formado. El tejido fibroso es la fase final de la inflamación. Una vez que la inflamación ha desaparecido, el cuerpo es capaz de reabsorber parte del tejido fibroso y la piel puede volver a ablandarse.

El tratamiento suele durar 2-3 años e incluye alguna combinación de las siguientes opciones:

• Corticosteroides : crema tópica, fármacos orales o intravenosos.
• Crema tópica : calcipotrieno tacrolimus pimecrolimus y imiquimod
• Agentes inmunomoduladores : metotrexato micofenolato mofetilo
• Cremas para la piel que contienen lanolina para ayudar a aliviar la sequedad y el picor
• Fototerapia con rayos ultravioleta (UVV/UVB) para ayudar a ablandar las placas. Esto debe hacerse con cuidado, ya que puede envejecer prematuramente la piel o provocar cáncer de piel .
• La fisioterapia y los masajes para mejorar la fuerza muscular y mantener la movilidad de las articulaciones

• El objetivo del tratamiento de fisioterapia para dermatomiositis es mejorar la fuerza y el movimiento de los músculos afectados, así como reducir el dolor y la inflamación.
• Los ejercicios de fisioterapia se centran en estirar y fortalecer los músculos afectados.
• También se pueden utilizar técnicas de masaje para aliviar el dolor y la tensión muscular.
• La terapia con láser también puede utilizarse para reducir la inflamación y el dolor.
• Se pueden prescribir medicamentos para tratar la inflamación y el dolor, como esteroides o antinflamatorios no esteroideos.
• En algunos casos, se puede recomendar una cirugía para reparar o reconstruir los músculos dañados.

No se conoce ninguna forma de prevenir la esclerodermia localizada juvenil. No es contagiosa: no se puede contraer la esclerodermia por dar la mano, abrazar, besar, tener contacto sexual, estar en contacto con sangre o fluidos corporales, compartir utensilios de comida o por contacto aéreo al toser o estornudar. La esclerodermia no se transmite por vía familiar.

La esclerodermia localizada juvenil suele afectar sólo a los tejidos de la piel y no daña los órganos principales. Puede mejorar o desaparecer por sí sola. En algún momento, la piel dura puede ablandarse y sólo pueden persistir las zonas hiperpigmentadas (oscurecidas). Las lesiones antiguas pueden reaparecer (volver a aparecer), o pueden desarrollarse nuevas lesiones cutáneas. La esclerodermia localizada rara vez se transforma en una esclerosis sistémica más grave.

Algunos pacientes pueden acabar con la piel endurecida, mientras que otros pueden sufrir daños en la piel o en las extremidades. La cirugía puede ser necesaria si la enfermedad no estaba bien controlada cuando el paciente era más joven, y si hay deformidades en los huesos o la cara. La cirugía no debe realizarse hasta que el niño haya terminado de crecer y la enfermedad esté inactiva. La esclerodermia localizada juvenil no reduce la esperanza de vida de la persona.

Los niños con morfea deben llevar una vida lo más normal posible. Deben ir al colegio, hacer deporte y participar en actividades extraescolares y familiares.

En general, no hay limitaciones específicas para la actividad física que los niños quieren realizar (siempre que sea segura). El ejercicio no perjudica a los niños que tienen morfea; de hecho, ayuda a prevenir el desacondicionamiento y aumenta la fuerza y la resistencia muscular.

No existe ninguna dieta especial que haya demostrado ser eficaz para la morfea ni que empeore la enfermedad. Por lo tanto, los niños con morfea deben seguir una dieta sana y equilibrada.

La Fundación para la Esclerodermia ((2150)https://www.scleroderma.org ) es una organización sin ánimo de lucro dedicada a atender las necesidades de los adultos y niños que viven con esclerodermia en Europa. Se organizan muchos eventos locales y nacionales para educar y poner en contacto a los pacientes y sus familiares.