Esclerosis Lateral Primaria: Qué es, síntomas y tratamiento con fisioterapia

La esclerosis lateral primaria (ELP) es un trastorno neuromuscular poco frecuente que afecta a las motoneuronas (células nerviosas) del cerebro y a sus proyecciones (fibras) a la médula espinal, que en conjunto constituyen la motoneurona superior (NMS).

El PLS provoca la lenta degeneración (descomposición) de la UMN, que termina en el centro de la médula espinal en un segundo conjunto de neuronas motoras. Normalmente, los mensajes se transmiten desde estas neuronas de la médula espinal a lo largo de las fibras nerviosas hasta los músculos voluntarios (músculos bajo su control directo), que en conjunto constituyen la neurona motora inferior (LMN). En el SLP, la RMB no está afectada.

Los síntomas del SPL, como la rigidez y la debilidad muscular, suelen comenzar en las piernas, pero con el tiempo se extienden por todo el cuerpo. Dado que no hay cura para el PLS, el tratamiento se centra en controlar los síntomas, proporcionar apoyo y mejorar la calidad de vida.

Cualquiera puede padecer esclerosis lateral primaria (ELP). Es más probable que la enfermedad afecte a personas de entre 35 y 66 años, y normalmente a partir de los 50 años.

Se desconoce la causa de la esclerosis lateral primaria (ELP). Una forma muy rara de ELP que afecta a niños pequeños y adolescentes se ha relacionado con una mutación genética específica (código anormal).

La esclerosis lateral primaria (ELP) se desarrolla lentamente y, por lo tanto, los síntomas pueden ser relativamente leves al principio.

Los primeros síntomas de la ELP suelen ser los siguientes

• Rigidez (por espasticidad) y debilidad en los músculos de las piernas.
• Dificultad para caminar o mantener el equilibrio.
• Espasmos musculares intermitentes (rigidez marcada repentina) de los músculos voluntarios, que pueden ser dolorosos debido a los espasmos. Los calambres musculares esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

En raras ocasiones, los músculos del habla y de la deglución se ven afectados en primer lugar, lo que provoca dificultades para hablar ((999)disartria ) y para tragar ((998)disfagia ).

A medida que la enfermedad avanza, otros síntomas comunes son

• Rigidez y debilidad de dedos, manos y brazos.
• Problemas de control de la vejiga (urgencia urinaria e incluso (735)incontinencia ).
• Dolor en la zona lumbar, el cuello y otros músculos.

Los problemas respiratorios son raros o inexistentes, en contraste con la ELA.

Ambas afecciones son enfermedades de las neuronas motoras, aunque la degeneración en la esclerosis lateral primaria (ELP) es sólo de la UMN, mientras que en la ELA es tanto de la UMN como de la LMN. La atrofia muscular, los calambres del caballo Charley y la debilidad significativa que se observa en la ELA son el resultado de la degeneración del NML. En general, tanto la velocidad de progresión como la extensión de la enfermedad son mayores en la ELA, posiblemente porque se degeneran ambos niveles de neuronas motoras.

Es importante destacar que algunas formas de ELA afectan principalmente a la UMN (al menos al principio), y progresan más lentamente, lo que hace que sea difícil distinguirla de la ELP, especialmente en las fases iniciales. La mayoría de los casos que se parecen a la ELP son, en realidad, fases tempranas de la ELA con predominio de la UMN que acaban convirtiéndose en ELA. Por este motivo, el diagnóstico de la ELP sólo debe hacerse después de que los síntomas hayan estado presentes durante al menos tres o cuatro años. La ELP es mucho menos frecuente que la ELA.

El médico diagnostica la esclerosis lateral primaria (ELP) mediante una exploración física, excluyendo afecciones parecidas (por ejemplo, (14)esclerosis múltiple ) y observando la afección a lo largo del tiempo.

Las pruebas de diagnóstico incluyen:

• Examen neurológico completo.
• Análisis de sangre.
• Examen de electrodiagnóstico (estudios de conducción nerviosa y de electrodos de aguja), que mide el funcionamiento de sus nervios y músculos (LMN).
• Resonancia magnética (RM) del cerebro y la médula espinal.
• Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) realizado tras la punción lumbar para buscar anomalías que sugieran condiciones parecidas.

Como se ha mencionado anteriormente, debido a que las formas de ELA con predominio de la UMN pueden parecerse a la ELP en las primeras fases, el diagnóstico de la ELP es más seguro cuando han pasado cuatro o más años desde el inicio de los síntomas.

Por desgracia, la esclerosis lateral primaria (ELP) no tiene cura. El tratamiento está dirigido a controlar los síntomas y puede incluir

• Medicamentos para reducir la espasticidad (rigidez) muscular, los espasmos y las dificultades para tragar saliva o controlar las emociones ((1919)afecto pseudobulbar [PBA]).
• Fisioterapia para mejorar la flexibilidad muscular y la amplitud de movimiento de las articulaciones.
• Dispositivos para ayudar a moverse, como un bastón, un andador o una silla de ruedas (eventualmente).
• Logopedia, aunque los dispositivos para ayudar a hablar pueden ser más útiles.

• La bursitis es una afección dolorosa que ocurre cuando se inflama una bolsa llena de líquido que se encuentra entre las articulaciones.
• La bursitis puede ocurrir en cualquier articulación del cuerpo, pero es más común en las rodillas, codos y hombros.
• El tratamiento de la bursitis generalmente consiste en reducir el dolor y la inflamación.
• El tratamiento puede incluir el uso de hielo, medicamentos para el dolor y la inflamación, ejercicios de estiramiento y/o fisioterapia.
• La bursitis generalmente mejora con el tratamiento, pero puede recurrir.

Dado que no conocemos la causa de la esclerosis lateral primaria (ELP), no hay forma de prevenirla.

El ritmo de aparición y evolución de los síntomas varía de una persona a otra. Suele ser muy lento y se produce a lo largo de años o décadas. Puede haber periodos de tiempo en los que el deterioro sea escaso o nulo; si la progresión se vuelve más rápida, es importante la reevaluación por parte de su especialista médico para determinar si otra afección es la responsable. Hay muchos factores que parecen influir en la gravedad y la progresión del SPL, como la salud general, la nutrición y otros factores como el código genético. Si tiene PLS, puede vivir lo mismo que una persona sin la enfermedad.

Si tiene esclerosis lateral primaria (ELP), probablemente tenga muchas preguntas para su médico, como por ejemplo

• ¿Qué tratamientos me ayudarán a controlar mis síntomas al máximo?
• ¿Cómo sabré si mi enfermedad está empeorando con el tiempo?
• ¿Qué tipos de ejercicios puedo hacer para ayudar a mantener la función muscular?
• ¿Existe algún estudio de investigación o ensayo clínico en el que pueda participar para ayudar a comprender mejor el SPL?