Hemangioblastoma: tipos, radiología y patología

Un hemangioblastoma es un tumor no canceroso (benigno). Crece a partir de las células del revestimiento de un vaso sanguíneo, generalmente en el cerebro, la médula espinal o el tejido de la parte posterior del ojo (retina).

Cuando un hemangioblastoma crece, puede presionar los tejidos circundantes y provocar síntomas. Si tiene un hemangioblastoma, su equipo médico lo vigilará y podría recomendar una intervención quirúrgica para extirparlo.

No, los hemangioblastomas no son cancerosos. Pero es posible tener más de uno en el cuerpo. Pueden crecer y presionar los tejidos circundantes, provocando síntomas graves.

Cualquiera puede tener un hemangioblastoma. Pero es más frecuente encontrarlos en adultos jóvenes.

Las personas que padecen una afección genética denominada enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) también son más propensas a desarrollar estos tumores. Hasta el 60% de los pacientes con VHL desarrollarán un hemangioblastoma en el ojo y hasta el 80% en el cerebro o la columna vertebral.

Dependiendo de la ubicación y el tamaño del tumor, un hemangioblastoma puede interrumpir el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) al cerebro. El LCR es el líquido que amortigua el cerebro y la médula espinal. Una interrupción del suministro de LCR puede provocar dolores de cabeza u otros síntomas.

Los hemangioblastomas representan alrededor del 0,5% de todos los diagnósticos de tumores cerebrales y alrededor del 2% de todos los tumores medulares. En Europa, unos 24 de cada 100.000 adultos tienen un tumor cerebral o del sistema nervioso.

Los síntomas del hemangioblastoma pueden variar ligeramente, dependiendo del lugar donde se forme el tumor.

Si tiene un hemangioblastoma en la médula espinal, puede tener:

• Estreñimiento o incontinencia fecal (intestinal) .
• Retención urinaria o incontinencia .
• Adormecimiento o sensación de hormigueo.
• Debilidad muscular.

Los hemangioblastomas en el cerebro se consideran tumores cerebrales . Pueden causar:

• Problemas de equilibrio .
• Dolores de cabeza .
• Náuseas o vómitos .

Un hemangioblastoma en la retina es un tumor ocular. Puede causar:

• Desprendimiento de retina .
• Pérdida de visión .
• Dolor e inflamación ocular.

La mayoría de los hemangioblastomas surgen sin explicación conocida. En aproximadamente 1 de cada 4 personas, el hemangioblastoma está asociado a la enfermedad genética de Von Hippel-Lindau.

El médico le pregunta sobre sus síntomas, su salud y sus antecedentes familiares. También puede utilizar pruebas como una:

• TAC , que utiliza una serie de radiografías y un ordenador especializado para obtener imágenes de sus tejidos internos.
• Resonancia magnética , que utiliza imanes para tomar imágenes de sus órganos internos y tejidos blandos.
• Angiografía , que utiliza una inyección de un tinte especial para que un tumor vascular como el hemangioblastoma aparezca más claramente en una radiografía .

A menudo, su equipo sanitario le recomendará una intervención quirúrgica para extirpar un hemangioblastoma. Pueden utilizar:

• Resección quirúrgica: Su especialista utiliza incisiones y herramientas quirúrgicas para extirpar el tumor. El objetivo es extirpar la mayor parte posible del tumor minimizando el daño al tejido sano circundante.
• Radiación: Este tratamiento utiliza haces de radiación cuidadosamente planificados para reducir o destruir el tumor. La duración de la radiación depende de la ubicación del tumor y de su historial.
• Observación:Si un hemangioblastoma no se puede extirpar de forma segura o si tiene varios tumores estables o que crecen lentamente, su equipo médico puede recomendar un seguimiento con exploraciones programadas y visitas al consultorio.
• Medicación: Se están llevando a cabo investigaciones prometedoras sobre medicamentos que pueden detener o reducir los tumores. En pacientes con VHL, se está estudiando un medicamento, el belzutifan.

• El tratamiento de fisioterapia para el hemangioblastoma se basa en la eliminación del tumor mediante cirugía.
• Después de la cirugía, se realizarán sesiones de fisioterapia para ayudar a la recuperación del paciente y mejorar su movilidad.
• El tratamiento también puede incluir la administración de medicamentos para reducir el tamaño del tumor y aliviar los síntomas.
• La fisioterapia puede ayudar a mejorar la calidad de vida del paciente y reducir el riesgo de complicaciones.

El hemangioblastoma y la situación de cada paciente son únicos. Si un paciente tiene un solo tumor y se puede extirpar completamente, es poco probable que vuelva a crecer en el futuro. Algunos pacientes tienen más de un tumor o tumores en zonas difíciles. Es importante que hable con su equipo médico sobre lo que puede esperar.

Sí. La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) aumenta el riesgo de desarrollar un hemangioblastoma.

El pronóstico de un hemangioblastoma es más favorable si su equipo extirpa el tumor por completo y el tumor no ha causado síntomas a largo plazo, como daños en los nervios o problemas de visión.

Después de la extirpación del hemangioblastoma, deberá someterse a revisiones periódicas con su equipo médico. Estas revisiones aumentan las posibilidades de detectar y tratar el hemangioblastoma a tiempo si vuelve a crecer.

Si tiene un hemangioblastoma, o cree que podría tener uno, puede preguntar a su especialista médico:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• ¿Cuáles son las posibilidades de que tenga otra enfermedad que haya causado un hemangioblastoma?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para mi hemangioblastoma?
• ¿Qué posibilidades hay de que un hemangioblastoma vuelva a crecer después de su extirpación?

El resumen de Infitema

Un hemangioblastoma es un tumor benigno de los vasos sanguíneos. Suele crecer en el cerebro, la médula espinal o en la parte posterior del ojo. Si el tumor crece, puede presionar el cerebro y provocar síntomas neurológicos. Por lo general, los profesionales sanitarios extirpan el hemangioblastoma mediante una intervención quirúrgica. Si extirpan completamente el tumor, las probabilidades de que el hemangioblastoma vuelva a crecer son bajas.