Hidromielia

La hidromielia se produce en los niños cuando hay un ensanchamiento anormal en la parte superior del canal central de la médula espinal. Esto hace que se forme un quiste lleno de líquido, llamado siringe.

La hidromielia se produce en el cuarto ventrículo del cerebro. Este espacio hueco se encuentra en la parte inferior del cerebro, cerca del tronco encefálico . Está lleno de líquido cefalorraquídeo (LCR), que protege el cerebro de los traumatismos.

El cuarto ventrículo conecta con el canal central. Este estrecho espacio recorre la longitud de la médula espinal . El canal central proporciona un suministro constante de LCR para nutrir y proteger la médula espinal. Está recubierto por un tipo especial de células (células ependimarias) que sólo están presentes en los ventrículos y el canal espinal.

Cuando el líquido se acumula, la siringe se expande. Esto ejerce presión sobre la médula espinal, lo que puede provocar irritación y daños en los nervios.

La hidromielia se produce en niños con ciertas afecciones cerebrales. Entre ellas, la hidromielia:

• Malformación de Chiari (tipo II).
• Síndrome de Dandy-Walker .
• Hidrocefalia .

En casos raros, la hidromielia se produce en niños con:

• Tumores cerebrales .
• Encefalitis y otras infecciones cerebrales.
• Lesiones cerebrales traumáticas .

Tanto la hidromielia como la siringomielia provocan un crecimiento similar a un quiste en el cerebro que afecta a las células nerviosas. La hidromielia y la siringomielia también tienen síntomas similares. Pero hay algunas diferencias:

Hidromielia

• Afecta principalmente a bebés y niños (es muy raro en adultos).
• El quiste se forma dentro del canal central.
• La siringe contiene células ependimarias.

Siringomielia

• Afecta principalmente a los adultos.
• El quiste se forma junto al canal central.
• La siringe no contiene células ependimarias.

Los investigadores siguen trabajando para determinar la causa de la hidromielia.

Algunas siringes son pequeñas y no suelen producir síntomas. O los síntomas pueden estar presentes pero no son molestos.

Los niños con siringes más grandes pueden experimentar dolor nervioso (neuropático) , que puede causar:

• Sensación de ardor.
• Dolores punzantes o agudos.
• Entumecimiento.
• Sensación de pinchazos u hormigueo.

Otros síntomas incluyen:

• Dolores de cabeza .
• Pérdida de sensibilidad al frío y al calor.
• Rigidez muscular.
• Escoliosis .
• Debilidad en brazos y piernas.

El diagnóstico de la hidromielia puede implicar una o más evaluaciones, que incluyen

• Examen neurológico para evaluar la gravedad de los síntomas. Esto puede incluir preguntar sobre los síntomas, observar cómo camina el niño y comprobar su fuerza muscular.
• Resonancia magnética para detectar una siringe y otras anomalías de la médula espinal.
• Electromiografía para ayudar a descartar la siringomielia.

Su hijo puede tener hidromielia aunque el quiste sea pequeño. Incluso una hendidura puede ser lo suficientemente grande como para causar síntomas. Se necesita un profesional sanitario con experiencia para detectar crecimientos más pequeños y diagnosticarlos correctamente.

Los tratamientos más adecuados para su hijo dependen de los síntomas y de su gravedad.

• Los síntomas leves o la ausencia de síntomas pueden no necesitar tratamiento.
• Los síntomas molestos, como la rigidez y la debilidad muscular, pueden mejorar con fisioterapia.
• Los síntomas moderados o graves suelen requerir cirugía.

• Las enfermedades pulmonares raras suelen ser crónicas y progresivas, por lo que el tratamiento de fisioterapia se centra en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente.
• El objetivo principal de la fisioterapia es mejorar la capacidad respiratoria del paciente y reducir la cantidad de oxígeno que necesita.
• La fisioterapia también puede ayudar a mejorar la fuerza y la resistencia muscular, así como la coordinación y el equilibrio.
• Los ejercicios de respiración y la educación sobre la enfermedad son otras partes importantes del tratamiento de fisioterapia.
• Los fisioterapeutas también pueden brindar asesoramiento sobre el uso de aparatos médicos, como ventiladores y nebulizadores.

La cirugía puede ser necesaria para colocar una derivación en el cerebro de su hijo para favorecer el flujo natural de LCR. Este dispositivo es un pequeño tubo que ayuda al organismo a eliminar el exceso de líquido. El procedimiento consiste en crear un pequeño pasaje en el cuarto ventrículo e insertar una derivación.

La derivación puede ofrecer un alivio temporal o permanente de los síntomas. Algunos niños necesitan más de un procedimiento de derivación.

Dado que los científicos aún no comprenden del todo las causas de la hidromielia, actualmente no hay formas de prevenirla.

Los síntomas de un pequeño número de niños se estabilizan o mejoran por sí solos. Pero esto puede llevar años. Los niños que se someten a una derivación suelen sentirse mejor, pero a veces los síntomas vuelven a aparecer (reaparecen). Los exámenes neurológicos continuos y las resonancias magnéticas pueden ayudar a los profesionales sanitarios a detectar los primeros signos de recidiva.

El impacto de esta enfermedad en la vida diaria depende de la gravedad de los síntomas. Los niños con síntomas leves pueden experimentar sólo pequeñas interrupciones en sus actividades habituales y no todos los días.

Los síntomas moderados y graves son más difíciles de sobrellevar:

• El dolor puede aparecer y desaparecer sin previo aviso.
• La rigidez o debilidad muscular puede interferir en la capacidad de su hijo para moverse, jugar, gatear o caminar.
• Los dolores de cabeza pueden hacer que su hijo esté irritable e incómodo.

El resumen de Infitema

La hidromielia se desarrolla cuando se forma un quiste lleno de líquido en el cuarto ventrículo del cerebro. Algunos niños no experimentan ningún síntoma o síntomas leves que no necesitan tratamiento. Los síntomas de moderados a graves pueden afectar a la vida diaria, pero pueden mejorar con una derivación. Algunos niños necesitan más de un procedimiento de derivación.