Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP): Tratamientos, signos y síntomas

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) – o síndrome de Steele-Richardson-Olszewski – es un trastorno neurodegenerativo poco frecuente que daña el cerebro (especialmente los ganglios basales, la sustancia negra, el núcleo subtalámico, la pars reticulata y otras estructuras del cerebro medio) y afecta a la forma de caminar, pensar, tragar y mover los ojos. También puede causar otros síntomas. La PSP suele confundirse con la enfermedad de Parkinson. No existe una cura probada ni un tratamiento modificador de la enfermedad.

“Neurodegenerativa” se refiere al colapso de su sistema nervioso, especialmente a la muerte de neuronas y gia (ciertos tipos de células) en su cerebro. “Progresiva” significa que los síntomas empeoran con el tiempo y “Parálisis” significa que el trastorno afecta a los movimientos oculares. “Supranuclear” se refiere al daño localizado por encima de los centros de movimiento ocular (núcleos) de su cerebro.

La PSP en sí misma no es mortal. Por desgracia, los síntomas de la PSP aumentan el riesgo de complicaciones como la neumonía , que puede ser mortal. La neumonía por aspiración es la causa más común de muerte en personas con PSP. Se produce porque los músculos de la garganta se debilitan y pierden la coordinación, y la comida y la bebida bajan accidentalmente por la tráquea hasta llegar a los pulmones.

Otra causa común de muerte en la PSP son las caídas. Puede sufrir fracturas y traumatismos craneales.

Con el tiempo, la PSP se extenderá a prácticamente todas las partes de su cerebro. La PSP afecta a varias partes de su cerebro en distinta medida y en distintas fases de la enfermedad. Los ganglios basales y el tronco encefálico tienden a verse afectados de forma temprana y más grave. El tronco encefálico es responsable de un gran número de funciones vitales, como la capacidad de tragar y el control de la postura. Los ganglios basales también contribuyen a la postura, así como a los movimientos oculares, el pensamiento y las emociones. Además, los ganglios basales son esenciales para el control de los movimientos automáticos.

No hay cura para la PSP, pero hay formas de controlar sus síntomas para mejorar su calidad de vida. ”.) Además, se están llevando a cabo numerosas investigaciones para encontrar tratamientos que detengan, ralenticen o eviten la progresión de la enfermedad.

El riesgo de contraer la PSP es mayor si tiene 60 años o más. Los hombres son ligeramente más propensos a padecer la PSP que las mujeres.

Entre cinco y seis de cada 100.000 personas tienen PSP. Aproximadamente una de cada 100.000 es diagnosticada cada año.

Hay muchos tipos de PSP, pero los dos más comunes son el síndrome de Richardson y la variante similar a la EP (PSP-P) –, que significa una variante de la enfermedad de Parkinson. Juntos constituyen el 75% de los casos de PSP. Los síntomas son similares, pero hay algunas diferencias únicas.

El síndrome de Richardson presenta muchos síntomas, como problemas para caminar y mantener el equilibrio, habla anormal, problemas de memoria y pensamiento, problemas para controlar el movimiento de los ojos (especialmente para mirar hacia abajo) y una expresión facial inusual de ojos abiertos y mirada fija. Las personas con síndrome de Richardson también presentan cambios de personalidad, olvido, apatía (pérdida de interés), depresión, irritabilidad y problemas de atención y concentración. Estos son los síntomas más comunes.

La variante similar a la EP (PSP-P) presenta los síntomas anteriores, pero también se parece más a la enfermedad de Parkinson. El temblor (una contracción muscular involuntaria) es el síntoma principal por encima de los problemas de equilibrio y los cambios de comportamiento. El PSP-parkinsonismo responde mejor a los fármacos antiparkinsonianos.

La PSP se asemeja con frecuencia a la enfermedad de Parkinson, por lo que a menudo resulta difícil distinguir estas afecciones entre sí. Ambas causan dificultades con la rigidez y la torpeza. Ambas causan lentitud de movimientos y comienzan más tarde en la vida. Y ambas muestran daños en las mismas áreas del cerebro que afectan al movimiento. En particular, la PSP-P puede ser casi indistinguible de la enfermedad de Parkinson mediante un examen clínico.

Pero la PSP y la enfermedad de Parkinson son diferentes en varios aspectos. En promedio, la PSP empeora más rápido que el Parkinson y no responde tan bien a los medicamentos. Las personas con Parkinson suelen inclinarse hacia delante, mientras que las personas con PSP se mantienen muy rectas, o incluso ligeramente hacia atrás. Los problemas para tragar y hablar aparecen pronto con la PSP y son mucho más graves. El temblor es poco frecuente en las personas que tienen PSP y común en las que tienen Parkinson. Los síntomas motores, como la ralentización y la pérdida de destreza, suelen comenzar de forma muy asimétrica en la enfermedad de Parkinson (un lado del cuerpo es significativamente peor que el otro, mientras que una presentación más simétrica es típica en la PSP incluso durante las primeras fases de la enfermedad).

Además, sus procesos patológicos subyacentes difieren a nivel molecular. Las anomalías relacionadas con la proteína tau y su efecto en las células cerebrales son fundamentales en la patología de la PSP. Y, cuando se observan a través de un microscopio, las células cerebrales dañadas en alguien con PSP tienen un aspecto diferente al de las personas que tienen Parkinson.

Se desconoce la causa exacta de la PSP. Sin embargo, los expertos han determinado que está implicada una proteína llamada tau. La tau es una proteína importante que contribuye a la salud del cerebro. Mantiene unidos y estabiliza los microtúbulos. (Los microtúbulos ayudan a transportar las células, entre otras cosas). Tau también ayuda a preservar la integridad estructural normal de las neuronas y a mantener el ADN genómico.

Cuando se padece la PSP, la tau del cerebro se agrega, es decir, se aglutina. Los grumos dañan las neuronas (células cerebrales).

Si tiene PSP, es probable que experimente los siguientes síntomas que empeoran con el tiempo. Es probable que:

• Pierde el equilibrio con frecuencia. Puede caerse, especialmente hacia atrás.
• Pierde la capacidad de apuntar con los ojos. Puede que no sea capaz de mirar hacia arriba o hacia abajo, seguir algo que se mueve o mantener la vista fija en algo inmóvil. Los párpados pueden retraerse (echarse hacia atrás), dando a su cara una apariencia de sorpresa.
• Tener problemas para tragar.
• Sentir los músculos rígidos y moverse lentamente.
• Tener problemas para hablar. Su habla puede ser más silenciosa y arrastrada, afectando a su capacidad de pronunciar las palabras.
• Sentir cambios de humor y observar cambios de comportamiento.
• Experimentar depresión y apatía (pérdida de interés).
• Padecer demencia . Sus pensamientos serán lentos, tendrá dificultades para resistir los impulsos y puede que le resulte difícil resolver problemas.
• Tenga insomnio (incapacidad para dormir).
• Se sentirá irritable y agitado.

El primer signo más común es la pérdida de equilibrio al caminar o subir escaleras. Es posible que se sienta rígido, torpe al caminar y que tenga caídas por razones que no puede explicar. El segundo síntoma más común es la dificultad para mirar hacia abajo. A continuación, puede que le cueste encontrar las palabras, que se quede congelado en medio de la marcha y que tenga olvidos, cambios de personalidad, mayor irritabilidad y pérdida de interés. Otro síntoma inicial muy común es una mirada “fija” en la cara. Otros síntomas que aparecen al principio, pero que son menos frecuentes, son la dificultad para hablar, la dificultad para conducir y el temblor de manos.

Desgraciadamente, como no hay cura, usted tendrá la PSP el resto de su vida.

No, la PSP rara vez es hereditaria. Si usted tiene PSP, hay muy poco riesgo de que los demás miembros de su familia la tengan, y eso incluye a sus hermanos y a sus hijos. Los antecedentes familiares de la PSP tienen un efecto casi nulo en el riesgo de padecerla a lo largo de la vida, lo que significa que las personas tienen aproximadamente el mismo riesgo de desarrollar la PSP a lo largo de su vida, independientemente de si tienen o no a alguien en su familia que haya padecido o padezca la enfermedad.

La PSP se diagnostica sobre la base de los signos clínicos y los resultados de los exámenes, pero a menudo no es fácil de diagnosticar. No hay una sola prueba que la señale con certeza. A menudo se confunde con la enfermedad de Parkinson (EP) y a veces pueden pasar años para distinguir la PSP de la EP.

Si su profesional sanitario sospecha que la PSP se debe a los síntomas que usted le comunica, es probable que le envíe a hacerse una resonancia magnética . Esto ayudará a descartar otras enfermedades, como el Parkinson, y ocasionalmente puede mostrar un encogimiento de su cerebro medio que plantea la posibilidad de PSP en el entorno clínico apropiado. También se le enviará a un neurólogo especializado en la enfermedad de Parkinson y los trastornos del movimiento.

Aunque hay muchos síntomas de la PSP, el que confirma el diagnóstico es la dificultad para mover los ojos hacia arriba y hacia abajo. Otros síntomas comunes como las caídas y la dificultad para tragar también apuntan a la PSP.

Sí. Un neurólogo especializado en trastornos del movimiento puede confirmar el diagnóstico de PSP con el máximo nivel de certeza.

• ¿Tiene caídas que no puede explicar?
• ¿Se cae hacia atrás?
• ¿Tiene los músculos rígidos?
• ¿Habla con normalidad o ha notado cambios en su habla?
• ¿Se siente deprimido?
• ¿Sigue disfrutando de las mismas actividades de siempre?
• ¿Duerme con normalidad?
• ¿Está demasiado irritado o agitado?

Aunque no existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva (o una forma de ralentizarla o revertirla), los expertos han encontrado algunos tratamientos prometedores para ayudar a controlar algunos de sus síntomas y mejorar su calidad de vida. Estos tratamientos incluyen:

• Medicamentos antiparkinsonianos.
• Medicamentos antidepresivos.
• Terapia.
• Cirugía (una gastrostomía).

Medicamentos antiparkinsonianos: Estos medicamentos orales (por la boca) se utilizan normalmente para ayudar a los pacientes con la enfermedad de Parkinson, pero también pueden ayudar con la parálisis supranuclear progresiva. Pueden ayudar – temporalmente – con el equilibrio, la rigidez muscular y la lentitud de movimientos, así como con el temblor, si éste está presente. No funcionan para todos los pacientes. Los medicamentos más recetados en la PSP son

• Levodopa
• Levodopa con agentes anticolinérgicos.
• Amantadina

Medicamentos antidepresivos : Estos medicamentos orales ayudan con la depresión clínica. Aunque no haya un diagnóstico formal de depresión, a veces se utilizan porque pueden ayudar a la capacidad general de recuperación y de afrontamiento. Los antidepresivos más recetados son:

• Fluoxetina
• Amitriptilina
• Imipramina

Por desgracia, la visión, el habla y la dificultad para tragar no responden a ningún tratamiento farmacológico.

Terapia: Cuatro tipos de terapia – física, ocupacional, de salud mental y del lenguaje – pueden ayudar con algunos efectos de la parálisis supranuclear progresiva.

• Física: La fisioterapia le ayudará a mantener sus articulaciones flexibles.
• Ocupacional: La terapia ocupacional ayuda a prevenir las caídas enseñándole a utilizar ayudas para caminar con peso.
• Salud mental: La terapia de salud mental consiste en el asesoramiento de un terapeuta que puede ayudarle a mejorar sus técnicas de afrontamiento. Un trabajador social también puede ayudarle con las necesidades generales, incluyendo los entornos de atención adecuados.
• Habla y lenguaje: Los logopedas pueden ayudarle a mejorar sus problemas de habla y deglución.

Cirugía: A medida que su parálisis supranuclear progresiva empeora, puede llegar al punto de no poder tragar en absoluto, lo que le impide comer y beber. Antes de llegar a ese punto, su médico puede recomendarle que se haga una gastrostomía . La gastrostomía es un procedimiento en el que el cirujano introduce una sonda a través del abdomen hasta el estómago. Sus alimentos, medicamentos y líquidos entrarán en su cuerpo a través de la sonda.

Es posible que su médico le recomiende unas gafas especiales con lentes prismáticas. Las lentes prismáticas le ayudarán a mirar hacia abajo, algo que los pacientes con PSP no pueden hacer por sí mismos.

• Fisioterapia puede ayudar a mejorar la fuerza, la flexibilidad y el rango de movimiento de las extremidades afectadas.
• También puede ayudar a mejorar la coordinación y el equilibrio.
• La fisioterapia también puede ayudar a disminuir el dolor y la hinchazón en las extremidades afectadas.
• Puede haber ejercicios especiales que se puedan hacer para mejorar la circulación en las extremidades afectadas.
• La fisioterapia también puede ayudar a mejorar la respiración y la capacidad pulmonar.

Acuda a un psiquiatra para la medicación y a un terapeuta para el asesoramiento. Pida a su médico de cabecera que le derive a un especialista.

No hay alimentos que mejoren o empeoren la parálisis supranuclear progresiva. Sin embargo, siempre debe beber agua, comer sano y hacer ejercicio (bajo la supervisión de su médico).

A medida que los síntomas avanzan, puede resultarle más difícil comer y beber porque tendrá dificultades para tragar. Asegúrese de ajustar su dieta para evitar atragantarse. Es posible que los músculos de la garganta no puedan dirigir los alimentos y el agua por el conducto “correcto” –, es decir, hacia el estómago y no hacia los pulmones. Esto es peligroso porque podría atragantarse o contraer una neumonía. Hable con su especialista médico sobre lo que puede y no puede comer y beber a medida que su enfermedad avanza.

No se conocen formas de reducir el riesgo de padecer PSP.

La PSP no puede prevenirse. Sin embargo, los síntomas pueden controlarse para mejorar su calidad de vida.

La PSP es más frecuente en personas de 60 años o más, pero también se ha detectado en personas de tan sólo 40 años. Es un poco más común en los hombres que en las mujeres.

No se conocen medicamentos que reduzcan el riesgo de padecer PSP.

Sus síntomas empeorarán lentamente con el tiempo. La PSP no puede revertirse ni curarse. Sin embargo, cuanto antes se haga el diagnóstico y se ponga en marcha un plan de tratamiento, mejor será su calidad de vida.

La mayoría de los pacientes con PSP se quedan en silla de ruedas. Pueden necesitar cuidados a tiempo parcial o completo a partir de los tres o cuatro años de la enfermedad. Esto depende de la persona.

Por desgracia, a largo plazo, las complicaciones de la enfermedad pueden ser mortales. La PSP no le matará directamente, pero es mortal. Entre las complicaciones más comunes se encuentran la asfixia, la neumonía, las fracturas y las lesiones en la cabeza (debido a las caídas).

Las personas con PSP suelen fallecer por complicaciones en un plazo de seis a diez años –, pero depende de la persona. Caminar puede resultar difícil, si no imposible, después de cinco o seis años.

Tome todas las precauciones que pueda para mantenerse a salvo. Ponga barandillas en los pasillos y en la bañera para ayudarse cuando pierda el equilibrio. Utilice un andador con peso o una silla de ruedas. Considera la posibilidad de deshacerte de objetos que estén en el suelo o cerca de él, como alfombras y mesas de centro cortas. Es probable que tropiece con estos objetos porque, a medida que sus síntomas empeoren, será incapaz de mirar hacia abajo sin gafas de prisma.

Además, compre zapatos con suelas lisas en lugar de suelas de goma. Si no puede levantar el pie cuando empiece a caminar, podría caerse hacia delante. Las suelas lisas facilitan el deslizamiento del pie hacia delante. También puede usar gafas bifocales o con prisma para ayudar a mirar hacia abajo. Siga cualquier otra instrucción que le dé su profesional sanitario.

Enfrentarse a enfermedades como la PSP es muy difícil, y los trastornos mentales, como la depresión clínica, suelen acompañarlas. La depresión es un síntoma común de la PSP. Un psiquiatra puede ayudar recetando medicamentos y un terapeuta puede ayudar con asesoramiento.

Cuente a sus amigos y familiares sus síntomas. Hágales saber lo que puede y no puede hacer. Ayúdeles a entender que los cambios en su personalidad, contacto visual y estado de ánimo forman parte de la enfermedad. También es importante explicarles que la gravedad de tus síntomas puede ir y venir. Una hora puede estar caminando, comiendo y escribiendo sin problemas, y a la hora siguiente apenas puede hacer esas cosas.

Si usted es un cuidador de una persona con PSP, ¡asegúrese de cuidarse también!

Es conveniente que acuda a un profesional sanitario lo antes posible si tiene síntomas de PSP. Esté atento a los primeros signos, como problemas para caminar y caídas inexplicables. No se limite a descartar los síntomas como signos de envejecimiento.

• ¿Qué ejercicios son seguros?
• ¿Hay alguna vitamina que deba tomar?
• ¿Cómo pueden apoyarme mis amigos y familiares?
• ¿Puede remitirme a un psiquiatra para que me ayude con la medicación para la depresión clínica?
• ¿Puede remitirme a un terapeuta para que me asesore?
• ¿Cree que necesitaré una gastrostomía?
• ¿Debo acudir a un logopeda?
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• ¿Dónde puedo conseguir un andador con peso para ayudarme a desplazarme?
• ¿Puedo seguir yendo al trabajo o a la escuela?

El resumen de Infitema

La parálisis supranuclear progresiva es un trastorno grave que puede afectarle negativamente en muchos aspectos y acortar su vida. Es una enfermedad cerebral poco frecuente que afecta a la marcha, el equilibrio, la vista, el pensamiento, las emociones y otros aspectos. Vigila tus síntomas e infórmate de ellos. No dude en mantenerse en contacto con sus profesionales sanitarios. Visite a sus especialistas, vaya a terapia, tome los medicamentos prescritos y haga todo lo que pueda para mejorar su calidad de vida.