Síndrome de enclaustramiento (LiS): Qué es, causas y síntomas

El síndrome de enclaustramiento (LiS) es un trastorno neurológico poco frecuente que se caracteriza por la parálisis de los músculos voluntarios , excepto los que controlan los movimientos verticales del ojo (arriba y abajo). Las personas con síndrome de enclaustramiento están conscientes, alertas y tienen sus capacidades cognitivas habituales (pensar y razonar), pero son incapaces de mostrar expresiones faciales, hablar o moverse.

Las personas con LiS pueden oír y suelen comunicarse mediante movimientos oculares intencionados, parpadeos o ambos. También pueden utilizar tecnologías de apoyo para comunicarse.

El síndrome de enclaustramiento está causado por un daño en una parte específica del tronco encefálico conocida como puente de Varolio.

El síndrome de enclaustramiento (LiS) tiene tres tipos principales, o formas, que incluyen:

• La forma clásica : En este tipo de LiS, tienes inmovilidad total (falta de movimiento voluntario) pero puedes mover los ojos verticalmente (arriba y abajo), parpadear y mantener tus capacidades cognitivas habituales. También puede oír.
• La forma incompleta : Este tipo de LiS es igual que la forma clásica, excepto que puede tener algunas funciones de sensación y movimiento en ciertas áreas de su cuerpo.
• La forma de inmovilidad total : En este tipo de LiS, se tiene una parálisis corporal completa y se pierde el movimiento de los ojos, pero se tienen las capacidades cognitivas normales. Los profesionales sanitarios pueden saber que una persona con esta forma todavía tiene funciones cognitivas (pensamiento y razonamiento) examinando la función cortical con un electroencefalograma (EEG) , una prueba que mide las ondas cerebrales.

Cualquier persona puede desarrollar el síndrome de enclaustramiento (LiS), aunque es más frecuente que afecte a personas de entre 30 y 50 años.

Dado que los casos de síndrome de enclaustramiento (LiS) pueden pasar desapercibidos o ser diagnosticados erróneamente, es difícil para los investigadores determinar el número real de personas que se ven afectadas por el LiS cada año. Sin embargo, los investigadores coinciden en que el LiS es poco frecuente.

Los efectos del síndrome de enclaustramiento (LiS) en su cuerpo varían ligeramente dependiendo del tipo que tenga.

A menudo se piensa que las personas con síndrome de enclaustramiento están inicialmente en coma antes de reconocer la conciencia.

La mayoría de las personas con síndrome de enclaustramiento no pueden ser conscientes o voluntarias:

• Masticar.
• Tragar.
• Hablar.
• Realizar expresiones faciales.
• Producir cualquier movimiento corporal por debajo de los ojos.

La mayoría de las personas con síndrome de enclaustramiento pueden

• Mover los ojos hacia arriba y hacia abajo (verticalmente) pero no de lado a lado (horizontalmente, o lateralmente).
• Parpadear.

Todas las personas con síndrome de enclaustramiento pueden:

• Oír.
• Comprender a las personas que les hablan o leen.
• Pensar y razonar como lo hacían antes de tener el síndrome de enclaustramiento.
• Tener ciclos de sueño y vigilia.

Dependiendo de la forma de síndrome de enclaustramiento (LiS) que tenga, puede o no sentir dolor físico.

Si tiene la forma de inmovilidad total del SRL, no podrá sentir dolor físico debido a la parálisis total de su cuerpo.

Si tiene la forma incompleta de LiS, puede ser capaz de sentir dolor físico y otras sensaciones en ciertas áreas de su cuerpo.

El síndrome de enclaustramiento (LiS) está causado por un daño en una parte específica del tronco encefálico llamada protuberancia.

El puente de Varolio es una amplia masa de fibras nerviosas en forma de herradura que conecta el bulbo raquídeo (la parte más baja del tronco encefálico) con el cerebelo (una parte del cerebro que desempeña un papel vital en prácticamente todos los movimientos físicos, especialmente la coordinación).

El puente de Varolio contiene importantes vías neuronales entre el cerebro, la médula espinal y el cerebelo. En el síndrome de enclaustramiento, el daño en la protuberancia provoca la interrupción de todos los nervios que van desde el cerebro, a través de la médula espinal y hasta los músculos del cuerpo. El resultado es la parálisis del cuerpo. El daño en el puente de Varolio también afecta a los centros del tronco encefálico que son importantes para el control facial y el habla, lo que impide hacer expresiones faciales, masticar, tragar y hablar.

Hay varias condiciones y situaciones específicas que pueden dañar el puente de Varolio y provocar el síndrome de enclavamiento. La causa más común es el ictus isquémico o hemorrágico que afecta a los tractos corticoespinal, corticopontino y corticobulbar del tronco cerebral.

Un ictus isquémico se produce cuando un vaso sanguíneo del cerebro desarrolla un coágulo de sangre y corta el suministro de sangre al cerebro. Un ictus hemorrágico se produce cuando la sangre de una arteria comienza a sangrar repentinamente en el cerebro.

Otras causas menos comunes de daños en el puente de Varolio que pueden provocar el síndrome de enclavamiento son:

• Infección en ciertas porciones de su cerebro.
• Tumores o masas en el puente de Varolio o el tronco encefálico.
• Desmielinización, que es la pérdida del aislamiento protector (mielina) que rodea a las células nerviosas.
• Ciertas enfermedades, como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y el síndrome de Guillain-Barre .
• Traumatismos (lesiones) en la protuberancia.
• Consumo de sustancias.

Dado que las personas con síndrome de enclaustramiento (LiS) carecen de respuestas motoras (como la retirada de la estimulación dolorosa), que los profesionales sanitarios utilizan para medir la capacidad de respuesta, los profesionales sanitarios pueden pensar erróneamente que las personas con LiS están inconscientes. Por ello, el LiS puede ser difícil de diagnosticar o tardar en hacerlo correctamente.

Un aspecto importante del diagnóstico de LiS es descartar otras condiciones que podrían estar causando sus síntomas. El personal sanitario también debe determinar la causa del síndrome de enclaustramiento como parte del diagnóstico y el tratamiento.

Los profesionales sanitarios utilizan varias pruebas para ayudar a diagnosticar el síndrome de enclaustramiento, determinar la causa y descartar otras posibles afecciones.

Estas pruebas incluyen:

• Resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC) : Una resonancia magnética o una tomografía computarizada pueden mostrar si tiene daños en el puente de Varolio y/o en otras partes del cerebro.
• Angiografía cerebral : Esta prueba puede revelar si tiene un coágulo de sangre en las arterias del tronco cerebral o en alguna otra parte del cerebro.
• Electroencefalograma (EEG) : Esta prueba mide la actividad eléctrica de su cerebro. Puede ayudar a los profesionales sanitarios a determinar si su actividad cerebral y sus ciclos de sueño y vigilia son normales, lo que permite distinguir el síndrome de dificultad respiratoria de otras enfermedades.
• Potenciales evocados : Se trata de pruebas que miden la actividad eléctrica en determinadas zonas del cerebro y la médula espinal en respuesta a la estimulación, como el dolor o la estimulación auditiva o visual. Los profesionales sanitarios utilizan estas pruebas para evaluar las respuestas dañadas en su tronco cerebral y las respuestas conservadas en su cerebro.
• Electromiografía : Esta prueba mide el funcionamiento de sus músculos y nervios. El personal sanitario puede utilizar esta prueba para descartar daños en los músculos y los nervios.
• Análisis de sangre : Un panel metabólico , en particular el control de los niveles de sodio en sangre, puede ayudar a determinar si la mielinolisis pontina es la causa.
• Examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) : Esta prueba puede ayudar a determinar si una infección o una condición autoinmune está causando sus síntomas.

No hay cura ni tratamientos específicos para el síndrome de enclaustramiento, salvo el tratamiento de la causa y la prevención de otras complicaciones, si es posible.

El tratamiento del síndrome de enclaustramiento incluye la terapia de apoyo y el entrenamiento en comunicación.

Terapia de apoyo

La terapia de apoyo para la respiración y la alimentación es muy importante, especialmente al principio. Las personas con síndrome de enclaustramiento (LiS) suelen necesitar una ayuda artificial para respirar y se les practica una traqueotomía (un tubo que se introduce en las vías respiratorias a través de un pequeño orificio en la garganta).

Dado que comer y beber con la boca no es seguro con el LiS, las personas con LiS suelen tener un pequeño tubo insertado en el estómago llamado sonda de gastrostomía (sonda G) para recibir alimentos y agua.

Otras terapias de apoyo son:

• Prevenir las complicaciones debidas a la inmovilización, como la neumonía , las infecciones del tracto urinario (ITU) y la trombosis .
• Prevención de lesiones por presión (escaras) .
• Proporcionar fisioterapia para prevenir las contracturas de las extremidades (falta de amplitud de movimiento debido a limitaciones articulares, musculares o de tejidos blandos).
• Proporcionar fisioterapia para rehabilitar los pequeños movimientos voluntarios que quedan o se recuperan, si es que los hay.

Entrenamiento en comunicación

Los logopedas pueden ayudar a las personas con síndrome de enclaustramiento (LiS) a comunicarse más claramente con los movimientos oculares y el parpadeo. El método de comunicación es único para cada persona. Por ejemplo, mirar hacia arriba puede significar “sí” y mirar hacia abajo puede significar “no” o viceversa. Las personas con LiS también pueden formar palabras y frases señalando diferentes letras del alfabeto mientras otra persona enumera verbalmente cada letra.

Además de los movimientos oculares codificados para la comunicación, los dispositivos electrónicos de comunicación, como los sensores de movimiento ocular por infrarrojos y las prótesis de voz por ordenador, permiten a las personas con síndrome de enclaustramiento comunicarse más libremente y tener acceso a Internet.

• El tratamiento de fisioterapia para el Síndrome de enclavamiento (LiS) se centra en la mejora de la movilidad del hombro.
• Se trabaja en la reducción de la inflamación y el dolor mediante la aplicación de hielo y la utilización de ejercicios de movilidad.
• Se realizan ejercicios de estiramiento y fortalecimiento de los músculos del hombro para mejorar la fuerza y la estabilidad.
• Se recomienda la utilización de una silla de ruedas o un bastón para reducir el peso sobre el hombro durante el período de recuperación.
• Se realizan sesiones de fisioterapia regularmente hasta que se alcance la mejora deseada.

Dependiendo de la causa del síndrome de enclaustramiento (LiS), es posible que se recuperen las capacidades motoras (el movimiento), pero una recuperación completa es muy poco probable. Algunas personas con síndrome de enclaustramiento tienen una función motora menor y sensación en ciertas áreas de su cuerpo.

La mayoría de las personas con LiS no recuperan las funciones nerviosas perdidas, pero pueden aprender a comunicarse mediante movimientos oculares.

Por desgracia, la mayoría de los casos de síndrome de enclaustramiento no se pueden prevenir. Pero el riesgo de padecer el síndrome de enclaustramiento puede aumentar si tiene un mayor riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular.

Hablar con el profesional sanitario sobre el riesgo de ictus y las formas de reducirlo.

El pronóstico (perspectiva) de las personas con síndrome de enclaustramiento (LiS) depende de la causa y la forma de la enfermedad, así como del nivel de apoyo y atención que puedan recibir.

Una encuesta reciente reveló que las personas con LiS dicen tener una vida feliz y significativa, especialmente cuando cuentan con servicios sociales adecuados y tecnología adaptativa que les ayuda a tener un papel normal en casa, así como en su comunidad.

Muchas personas con LiS pueden utilizar una silla de ruedas motorizada y un ordenador con tecnología adaptativa.

Algunas personas con síndrome de enclaustramiento no viven más allá de la fase inicial de la enfermedad debido a complicaciones médicas. Sin embargo, otros viven entre 10 y 20 años más y afirman tener una buena calidad de vida.

Si tiene el síndrome de enclaustramiento, es esencial que se asegure de recibir una atención médica de calidad para prevenir las complicaciones de la inmovilización, como la neumonía y las escaras.

También es importante encontrar formas de comunicación —, ya sea mediante movimientos oculares o tecnología de asistencia, como la tecnología de seguimiento ocular. Considera la posibilidad de unirte a un grupo de apoyo para conocer a otras personas que también puedan relacionarse con tus experiencias.

Si cuidas a alguien con síndrome de enclaustramiento, es importante que defiendas su causa para asegurarte de que recibe la mejor atención médica y el acceso a las tecnologías que pueden ayudarle a comunicarse y a ser más independiente.

El resumen de Infitema

El síndrome de enclaustramiento (LiS) es una enfermedad rara pero grave. Puede ser muy abrumador recibir este tipo de diagnóstico. Sepa que su equipo sanitario está ahí para apoyarle a usted y a sus seres queridos. Es esencial recibir una atención médica continua de calidad cuando se vive con el LiS y aprender nuevas formas de comunicación. Gracias a los cuidados de apoyo y a los avances tecnológicos, muchas personas con LiS viven vidas plenas y significativas.