Síndrome de POEMS: Qué es, síntomas y tratamiento con fisioterapia

El síndrome POEMS es un raro trastorno sanguíneo que puede afectar a múltiples sistemas corporales. Con el POEMS , su cuerpo produce células plasmáticas anormales que se multiplican sin control. Estas células liberan una sustancia llamada proteína monoclonal (o proteína M) en la sangre. Tener demasiadas células plasmáticas anormales y demasiada proteína M puede dañar sus nervios y órganos.

El síndrome POEMS recibe su nombre de sus signos y síntomas más comunes:

• La polineuropatía implica daños en los nervios de todo el cuerpo. En el caso del POEMS, el daño puede causar dolor u otras sensaciones desagradables en las piernas, los brazos, los pies o las manos.
• La organomegalia consiste en órganos anormalmente grandes. Con el POEMS, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos pueden aumentar de tamaño.
• La endocrinopatía es un problema hormonal. Con el POEMS, sus glándulas endocrinas pueden liberar una cantidad anormal de hormonas.
• La proteína monoclonal (proteína M) es la proteína que se acumula en la sangre con el POEMS. Las proteínas M se acumulan cuando una sola célula plasmática hace demasiadas copias, o clones, de sí misma. Cada célula plasmática libera proteínas M en la sangre, de modo que al final hay demasiadas.
• Los cambios en la piel que se producen con el POEMS incluyen el oscurecimiento, el engrosamiento y otros cambios.

El síndrome POEMS también se denomina mieloma osteoesclerótico, síndrome de Crow-Fukase, síndrome PEP y síndrome de Takatsuki.

¿A quién afecta el síndrome POEMS?

El síndrome POEMS es poco frecuente. Lo padecen entre 300 y 300.000 personas. El síndrome POEMS suele afectar a personas de entre 50 y 60 años. Aunque afecta a las personas independientemente del sexo, es más común en los hombres y en las personas asignadas al sexo masculino al nacer (AMAB).

Los signos más comunes del síndrome POEMS son la polineuropatía, la organomegalia, la endocrinopatía, el exceso de proteínas M y los cambios en la piel. Todas las personas con POEMS tienen polineuropatía y demasiadas proteínas M. Otros signos y síntomas varían.

Polineuropatía

Los síntomas de polineuropatía son el signo más común del síndrome POEMS. A menudo, las personas notan un dolor que es más intenso en las piernas y los pies, pero los brazos y las manos también pueden verse afectados. La polineuropatía también puede sentirse como:

• Debilidad.
• Hormigueo.
• Entumecimiento.
• Un pinchazo.
• Ardor.
• Una sensación de alfileres y agujas.

Organomegalia

Los procedimientos de imagen pueden mostrar que tiene un agrandamiento:

• Hígado ( (2286)hepatomegalia ).
• Bazo ( (1266)esplenomegalia ).
• Ganglios linfáticos ( (62)linfadenopatía ).

Endocrinopatía

Los niveles bajos de hormonas sexuales son el signo más común de endocrinopatía con POEMS. Las hormonas sexuales incluyen la testosterona y los estrógenos . Otros signos son:

• Problemas para regular los niveles de azúcar en sangre (por ejemplo, (44)diabetes ).
• Problemas de tiroides (por ejemplo, (92)hipotiroidismo ).
• Enfermedad de Addison (insuficiencia suprarrenal).

Los hombres y las personas AMAB pueden tener problemas de fertilidad y desarrollar pechos grandes ((2259)ginecomastia ).

Las mujeres y las personas asignadas como mujeres al nacer (AFAB) pueden tener ausencia de períodos ((2288)amenorrea ) y desarrollar pechos grandes. Su cuerpo puede producir más prolactina, la hormona que provoca la subida de la leche durante el embarazo. Como resultado, puede salir leche de sus pezones aunque no esté embarazada.

Proteína M

Los niveles elevados de proteína M son un signo de POEMS. Un exceso de proteína M puede provocar la formación de tumores en la sangre. Un exceso de proteína M puede hacer que sus huesos se engrosen o endurezcan (osteoesclerosis).

Cambios en la piel

Pueden producirse diversos cambios en la piel, como por ejemplo

• Piel más oscura.
• Piel más gruesa.
• Uñas blancas.
• Aumento del vello en la cara y las piernas.
• Crecimiento de vasos sanguíneos (especialmente en el pecho) que parecen pequeñas cerezas.

Otros síntomas

Otros síntomas pueden ser

• Hinchazón de brazos y piernas.
• Pérdida de peso inexplicable.
• Dolor de huesos y articulaciones.
• Problemas de visión.
• Dificultad para respirar.
• Fatiga.
• Fiebre.

Algunas personas con síndrome POEMS tienen una enfermedad que afecta a los ganglios linfáticos llamada Enfermedad de Castleman (EC). Su médico puede sospechar que padece POEMS si tiene los síntomas de la EC.

Con el POEMS, usted experimenta una serie de síntomas y efectos debido a lo que se denomina un trastorno plasmático monoclonal. Con el POEMS, una célula plasmática anormal hace copias de sí misma —, tantas copias que las células pueden dañar el tejido. Estas células liberan proteína M en el torrente sanguíneo, por lo que hay un exceso de la misma. El exceso de células y de proteína M puede dañar múltiples sistemas del organismo.

Sin embargo, los científicos no saben qué es lo que hace que las células plasmáticas crezcan de forma anormal en primer lugar.

Los investigadores han descubierto que una proteína llamada factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) puede desempeñar un papel. La mayoría de las personas con síndrome POEMS tienen niveles elevados de VEGF. Se está investigando para descubrir la relación entre el VEGF y el síndrome POEMS.

Su especialista le preguntará sobre su historial médico y sus síntomas. Le hará un examen físico para comprobar si hay signos del síndrome POEMS.

Su especialista puede realizar varias pruebas, incluyendo:

• Análisis de sangre y orina : Su especialista puede analizar una muestra de sangre u orina para ver si tiene niveles elevados de proteína M o VEGF. Pueden realizar un análisis de sangre para ver si tiene una cantidad anormal de células sanguíneas o células sanguíneas de aspecto anormal que puedan ser signos de POEMS.
• Imágenes : Las radiografías y las tomografías computarizadas permiten a su especialista ver si sus huesos se han endurecido o engrosado. Estos cambios pueden producirse si tiene demasiada proteína M.
• Biopsia de médula ósea : Una biopsia de médula ósea puede revelar si tiene células plasmáticas de aspecto anormal o un número elevado de células plasmáticas.
• Electromiograma (EMG) : Un EMG es una prueba que mide la función nerviosa. Puede ayudar a su especialista a diagnosticar la polineuropatía.

Su especialista médico puede realizar otras pruebas en función de sus síntomas, como pruebas respiratorias, ecocardiogramas o pruebas endocrinas.

Si le han diagnosticado una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), su especialista puede realizar pruebas para ver si tiene el síndrome POEMS.

No existe una cura para el síndrome POEMS, pero el tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas. Los tratamientos pueden incluir:

• Radioterapia : La radiación dirige altos niveles de radiación a las células plasmáticas anormales, matándolas.
• Quimioterapia : Los medicamentos contra el cáncer, como la quimioterapia , destruyen las células plasmáticas anormales o ralentizan su crecimiento. El tratamiento de quimioterapia para el POEMS es similar a los tratamientos para el mieloma múltiple. Estos tratamientos son muy eficaces y no suelen causar efectos secundarios graves.
• Trasplante autólogo de células madre : Este procedimiento sustituye sus células plasmáticas anormales por células madre sanas. Las células madre se convierten en células maduras, como las células plasmáticas. Durante un trasplante autólogo de células madre , su especialista extrae células madre sanas de su cuerpo. A continuación, destruye las células plasmáticas anormales con quimioterapia o radiación. Después del tratamiento, el médico devuelve las células madre a su cuerpo para que maduren y se conviertan en células plasmáticas sanas.
• Fisioterapia : Este tratamiento puede ayudarle con los problemas de movilidad que pueda tener a causa de la polineuropatía.

Su médico también puede recetarle esteroides y diuréticos (para aliviar la hinchazón) para aliviar los síntomas.

• El fisioterapeuta puede realizar una serie de manipulaciones y ejercicios para tratar el dolor en la parte inferior derecha de la espalda.
• También pueden proporcionar consejos sobre cómo mejorar la postura y evitar el dolor en el futuro.
• El tratamiento también puede incluir la aplicación de calor o frío, así como la terapia de ultrasonido.

Con el síndrome POEMS, el daño nervioso y la debilidad pueden empeorar con el tiempo, lo que dificulta la movilidad. Si se acumula demasiado líquido cerca de los pulmones o dentro de la cavidad torácica, puede experimentar dolor en el pecho y problemas para respirar.

Un tratamiento eficaz puede detener o ralentizar el daño nervioso y también ayudar a aliviar otros síntomas. El daño nervioso puede mejorar lentamente con el tiempo.

No se conocen factores de riesgo del síndrome POEMS.

El POEMS no se puede prevenir.

El pronóstico depende de factores como las partes del cuerpo afectadas, la prontitud con que se reciba el diagnóstico y el tratamiento y la respuesta al tratamiento.

Es esencial recibir tratamiento para el POEMS. El síndrome POEMS no tratado puede poner en peligro la vida. Por otra parte, el tratamiento que elimina eficazmente las células plasmáticas anormales puede ayudarle a vivir más tiempo. El tratamiento también puede aliviar los síntomas y mejorar su calidad de vida.

La mediana de supervivencia de la mayoría de las personas con POEMS es de 14 años. Esto significa que aproximadamente la mitad de las personas viven menos de 14 años y la otra mitad viven más tiempo. Su esperanza de vida depende de su experiencia única con la enfermedad y de su tratamiento.

Pregunte a su especialista médico sobre sus probables resultados como persona que vive con el síndrome POEMS.

Póngase en contacto con su médico si experimenta cualquier síntoma asociado al síndrome POEMS, especialmente debilidad en brazos y piernas.

Las preguntas que puede hacer son las siguientes

• ¿Cuál es la gravedad de mi enfermedad?
• ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento?
• ¿Qué debo hacer para minimizar o controlar los efectos secundarios?
• ¿Qué recursos de apoyo tengo a mi disposición?
• ¿Debo consultar a un especialista en trastornos de células plasmáticas para que me ayude a guiar mi tratamiento?

El síndrome POEMS puede afectar a su capacidad para mantener sus actividades habituales. Su especialista médico le ayudará a entender cómo afectará el trastorno a su vida diaria.

El síndrome POEMS es un síndrome paraneoplásico , no una enfermedad autoinmune . Un síndrome paraneoplásico implica una serie de síntomas que se producen debido a un trastorno subyacente. En el caso del POEMS, el problema subyacente es que las células plasmáticas anormales liberan demasiadas proteínas M en el torrente sanguíneo (trastorno de células plasmáticas monoclonales). Los signos y síntomas del POEMS son el resultado de las células plasmáticas anormales y de las proteínas M, que pueden dañar los tejidos del organismo.

El mieloma múltiple es un cáncer que afecta a las células plasmáticas. El síndrome POEMS es un conjunto de síntomas resultantes de células plasmáticas anormales y de un exceso de proteína M. La tasa de supervivencia del síndrome POEMS es mejor que la esperanza de vida asociada al mieloma múltiple.

Aun así, los tratamientos de quimioterapia para el POEMS y el mieloma múltiple suelen ser similares. Algunos de los síntomas también son similares.

El resumen de Infitema

El síndrome POEMS es un diagnóstico complejo. Es posible que su especialista de asistencia sanitaria tarde un tiempo en determinar que sus síntomas son consecuencia del síndrome POEMS y no de una enfermedad diferente. Una vez que reciba el diagnóstico, trabaje estrechamente con su equipo de atención médica para decidir qué tratamientos proporcionan el mayor alivio de los síntomas. Pídales que le pongan en contacto con organizaciones o grupos de apoyo que ayuden a las personas y a las familias a enfrentarse a diagnósticos como el del síndrome POEMS.