Siringomielia: qué es, síntomas, causas y tratamiento con fisioterapia

La siringomielia es una enfermedad en la que se forma un quiste lleno de líquido llamado siringe dentro de la médula espinal . La siringe puede aumentar de tamaño y alargarse con el tiempo, lo que provoca daños en la médula espinal y la compresión y lesión de las fibras nerviosas que llevan la información del cerebro al resto del cuerpo y viceversa.

El líquido del quiste es el líquido cefalorraquídeo (LCR). Este líquido normalmente rodea y protege el cerebro y la médula espinal. El LCR también llena unas cavidades conectadas en el centro del cerebro llamadas ventrículos, que se prolongan hasta un pequeño canal central que recorre la médula espinal.

Si tiene siringomielia, el LCR se acumula en el tejido de la médula espinal, expande el canal central y forma un syrinx. Por lo general, una siringe se desarrolla cuando se altera el flujo normal de líquido cefalorraquídeo alrededor de la médula espinal o la parte inferior del tronco cerebral. Cuando los syrinx afectan al tronco encefálico, la afección se denomina siringobulbia.

Las partes superiores de la médula espinal ((809)cervical y torácica ) suelen verse afectadas por la siringomielia.

La mayoría de las personas con siringomielia se diagnostican entre los 20 y los 50 años, pero también puede desarrollarse en niños pequeños o adultos mayores.

La siringomielia es poco frecuente. Afecta aproximadamente a 8 de cada 100.000 personas y representa hasta el 5% de los casos de paraplejia (parálisis de las piernas y la parte inferior del cuerpo).

Los síntomas de la siringomielia suelen aparecer lentamente y empeorar a lo largo de muchos años. Algunas personas pueden tener un pequeño syrinx durante mucho tiempo sin tener ningún síntoma. Los síntomas también varían en función del lugar de la columna en el que se forme el syrinx, de su tamaño y de su longitud. Los síntomas pueden aparecer en uno o ambos lados del cuerpo y ser leves o graves.

Los síntomas de la siringomielia incluyen:

• Dolores de cabeza .
• Dolor en los brazos, en el cuello, en la mitad de la espalda o en las piernas ((1610)radiculopatía ).
• Debilidad progresiva y atrofia muscular en los brazos y/o las piernas.
• Espasmos musculares o tensión en la espalda, hombros, cuello, brazos o piernas.
• Pérdida de sensibilidad al dolor o a la temperatura, especialmente en las manos.
• Adormecimiento u hormigueo en brazos y/o piernas.
• Problemas de equilibrio y dificultad para caminar.
• Pérdida de control de los intestinos y la vejiga.
• Problemas con la función sexual.

Además de los síntomas anteriores, los síntomas de la siringomielia que son específicos de los niños incluyen:

• Escoliosis (curvatura de la columna vertebral).
• Andar de puntillas .

Si usted o su hijo experimentan estos síntomas, es importante que acuda a su especialista médico lo antes posible.

Los científicos aún no conocen la razón exacta y subyacente de la formación de una siringe. La mayoría de las teorías sugieren que la causa más probable es la obstrucción o interrupción del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR).

Hay dos grupos principales de causas asociadas a la siringomielia: congénitas (de nacimiento) y adquiridas (desarrolladas más tarde en la vida).

Causas congénitas de la siringomielia

La mayoría de los casos de siringomielia están asociados a la malformación de Chiari de tipo 1, que se produce cuando la parte inferior del cerebelo se extiende dentro del agujero (el foramen magnum) en la base del cráneo. La médula espinal pasa normalmente por este orificio. Este problema estructural obstruye el flujo normal del LCR.

En la mayoría de los casos, la malformación de Chiari está presente al nacer (congénita), pero las personas con malformación de Chiari tipo I pueden no tener ningún síntoma o no desarrollarlos hasta la adolescencia o la edad adulta.

Otras causas congénitas de siringomielia son:

• Mielomeningocele : El mielomeningocele (también conocido como espina bífida abierta) es un defecto congénito en el que la columna vertebral y el canal espinal no se cierran antes del nacimiento. Es un tipo de defecto del tubo neural (DTN).
• Síndrome de la médula anclada : El síndrome de la médula anclada es una enfermedad neurológica rara en la que la médula espinal está unida (anclada) a los tejidos circundantes de la columna vertebral. A menudo se asocia con espina bífida y escoliosis.

Causas adquiridas de siringomielia

Las causas adquiridas (desarrolladas más tarde en la vida) de siringomielia incluyen:

• Lesiones de la médula espinal : La siringomielia que resulta de una lesión de la médula espinal se llama a veces siringomielia postraumática. El desarrollo de la siringomielia postraumática puede ocurrir muchos meses o años después de la lesión traumática inicial. Suele deberse a una acumulación de tejido cicatricial que bloquea el flujo de LCR.
• Tumores de la médula espinal : Los tumores de la médula espinal, especialmente los hemangioblastomas y los ependimomas, pueden interferir con la circulación normal del LCR, dando lugar a la siringomielia.
• Inflamación de la membrana aracnoidea ((1) aracnoiditis ) : La membrana aracnoidea es una de las membranas que rodea y protege la médula espinal. La inflamación de esta membrana puede provocar siringomielia. La inflamación puede deberse a afecciones como sarcoidosis , mielitis transversa y esclerosis múltiple (EM) .
• Meningitis : La meningitis es una infección de las meninges, que son un revestimiento protector alrededor del cerebro y la médula espinal. Puede provocar siringomielia.

En algunos casos, la siringomielia puede desarrollarse sin ninguna causa conocida. Esto se denomina siringomielia idiopática.

Para diagnosticar la siringomielia, el médico revisará su historial médico y realizará un examen físico centrado en la función neurológica. Es posible que le remita a un neurólogo , un profesional especializado en trastornos del cerebro y el sistema nervioso.

Es probable que el médico pida pruebas de imagen de la columna vertebral o el cerebro. En algunos casos, los profesionales sanitarios descubren la siringomielia accidentalmente en pruebas de imagen solicitadas por otro motivo médico.

Si su especialista médico sospecha que tiene siringomielia, puede recomendar una o más de las siguientes pruebas:

• IRM (resonancia magnética) escáner : Una IRM es la forma más fiable de diagnosticar la siringomielia. Una resonancia magnética toma imágenes detalladas de las estructuras internas de su cuerpo utilizando un gran imán y un ordenador. Gracias a esta prueba, el médico podrá determinar si hay una siringe en la columna vertebral u otra anomalía, como un tumor. Una resonancia magnética revela fácilmente la ubicación, el tamaño y la extensión de la siringe.
• RMN dinámica : Este tipo de RMN puede mostrar el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) alrededor de su médula espinal y dentro del siringe. Puede requerir un agente de contraste, que se inyecta en una de sus venas, para mejorar las imágenes de la RMN.
• Mielograma con TAC : Si no puede someterse a una RMN, la siguiente opción es un TAC. Un mielograma es una prueba de diagnóstico por imagen que utiliza un medio de contraste y una tomografía computarizada (TC) para buscar problemas en su canal espinal.

El tratamiento de la siringomielia depende de la gravedad y la progresión de sus síntomas.

Los profesionales sanitarios no suelen tratar la siringomielia si no causa ningún síntoma. Sin embargo, los especialistas recomiendan que un neurólogo o neurocirujano controle cuidadosamente la siringe, ya que los síntomas pueden desarrollarse o empeorar con el tiempo. El seguimiento suele consistir en la realización periódica de resonancias magnéticas y exámenes neurológicos.

Para las personas que experimentan síntomas, los objetivos generales del tratamiento de la siringomielia incluyen

• Tratar la causa subyacente de la siringe, si es posible.
• Controlar los síntomas.
• Prevenir más daños en la médula espinal restaurando el flujo adecuado de líquido cefalorraquídeo.

El tratamiento para arreglar la causa subyacente y evitar más daños en la médula espinal suele implicar algún tipo de cirugía. Las terapias generales para controlar los síntomas incluyen:

• Control del dolor y medicamentos.
• Fisioterapia y rehabilitación.
• Limitación de ciertas actividades, especialmente las que causan tensión en la columna vertebral, como levantar opciones pesadas y saltar.

• La fisioterapia trata de reducir el dolor y la inflamación.
• Aumenta la movilidad y la fuerza del ligamento.
• Mejora la función del ligamento.
• Previene la re-injuria del ligamento.

Si tiene siringomielia que le está causando síntomas o la siringe está aumentando de tamaño, es probable que su neurólogo o neurocirujano le recomiende una intervención quirúrgica. Hay dos formas generales de cirugía: el restablecimiento del flujo normal de LCR alrededor de la médula espinal y el drenaje directo del syrinx. El tipo de tratamiento quirúrgico depende de la causa de los síntomas.

Las cirugías incluyen:

• Tratamiento de la malformación de Chiari : El objetivo de la cirugía de la malformación de Chiari es proporcionar más espacio en la base del cráneo y la parte superior del cuello, lo que reduce la presión sobre el cerebro y la médula espinal y restablece el flujo normal del LCR. La intervención quirúrgica más habitual para ello es la denominada descompresión de la fosa posterior. Con este procedimiento, un neurocirujano crea espacio eliminando pequeños trozos de hueso en la parte posterior del cráneo. La cirugía puede permitir que la siringe drene, a veces haciéndose más pequeña o incluso desapareciendo por completo. Los síntomas pueden mejorar incluso si la siringe sigue siendo del mismo tamaño o se reduce sólo ligeramente.
• Tratamiento o prevención de la siringomielia postraumática : En el caso de la siringomielia relacionada con un traumatismo o una lesión, el objetivo principal es evitar que el siringe se desarrolle o crezca. Esta cirugía se denomina duraplastia expansiva y consiste en eliminar el tejido cicatricial que rodea la médula espinal y, en ocasiones, añadir un parche para ampliar la membrana que rodea la médula espinal (la duramadre). Al despejar y ampliar el espacio que rodea la médula espinal, el LCR puede fluir como lo hace normalmente.
• Eliminación de la obstrucción : La eliminación quirúrgica de obstrucciones como el tejido cicatricial, el hueso del canal espinal o los tumores puede ayudar a restablecer el flujo normal del LCR. Si un tumor es la causa de la siringomielia, su extirpación casi siempre elimina la siringe. En algunos casos, el médico puede recomendar radioterapia para reducir el tamaño del tumor.
• Drenaje del syrinx : Si no hay una causa identificable del syrinx, el médico puede recomendar su drenaje, especialmente si está creciendo. Para llevar a cabo este procedimiento, un neurocirujano inserta en el siringe un drenaje llamado stent o derivación. Un stent (un pequeño tubo) permite que el líquido del interior de la médula espinal drene hacia el espacio que hay fuera de ella. Del mismo modo, una derivación consiste en un tubo flexible y una válvula que drena el líquido del syrinx hacia otra parte del cuerpo, normalmente el abdomen o el pecho. Al drenar la siringe, ambos procedimientos pueden detener la progresión de los síntomas.

Después de la cirugía, su especialista evaluará la siringe para asegurarse de que se estabilice o disminuya de tamaño mediante una resonancia magnética.

La cirugía de la siringomielia suele conducir a una mejora de los síntomas y a la estabilización de la enfermedad en muchas personas. Sin embargo, la siringomielia puede reaparecer (volver) después de un tratamiento exitoso, lo que puede requerir más procedimientos.

Las complicaciones después de la cirugía para tratar la siringomielia pueden incluir:

• Fugas de líquido cefalorraquídeo (LCR) .
• Infección.
• Hemorragia (sangrado).
• Más lesiones en la médula espinal.
• Reaparición de la siringe.

Es importante que hable con su neurocirujano sobre estos riesgos y su probabilidad de ocurrir en su cirugía específica.

Aunque la siringomielia generalmente no puede prevenirse, el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden ayudar a evitar el empeoramiento de los síntomas.

Es importante recordar que la siringomielia tiene una amplia gama de síntomas, gravedad y causas. Además, las personas pueden tener diferentes tasas de progresión de la enfermedad o no tener ninguna progresión. Estos factores hacen que sea difícil para los profesionales sanitarios predecir el pronóstico (perspectiva) de la siringomielia.

La cirugía temprana suele minimizar los síntomas y tiene mejores resultados. Aunque la progresión de los déficits neurológicos suele estabilizarse tras el tratamiento quirúrgico, y los síntomas a veces mejoran, las personas suelen seguir siendo sintomáticas.

En general, un diámetro de siringe de más de cinco milímetros (mm) y la hinchazón (edema) asociada suelen indicar un peor pronóstico.

La mielopatía (lesión de la médula espinal por compresión severa) es una de las principales complicaciones y preocupaciones de la siringomielia. Con el tiempo puede provocar paraplejia/cuadriplejia, neumonía recurrente y disfunción intestinal y vesical.

Si tiene siringomielia, considere las siguientes acciones para ayudar a controlar sus síntomas:

• Evite las actividades que puedan empeorar sus síntomas, como cualquier cosa que implique levantar objetos pesados o hacer fuerza sobre la columna vertebral (como saltar).
• Considere la posibilidad de realizar fisioterapia para ayudarle con los problemas de movilidad, la debilidad o rigidez muscular y el dolor.
• Si tiene dolor crónico por la siringomielia, hable con su especialista sobre las opciones de tratamiento.
• Vivir con siringomielia puede ser desalentador y estresante, por lo que es importante buscar el apoyo de la salud mental de amigos, familiares y/o un terapeuta. Un grupo de apoyo formado por personas que también tienen siringomielia también puede ayudarte a sentirte menos solo.

Si le han diagnosticado siringomielia, tendrá que acudir a su equipo sanitario con regularidad para controlar sus síntomas y la siringe —, tanto si se ha sometido a un tratamiento quirúrgico como si no.

El resumen de Infitema

Enterarse de que tiene una afección de la médula espinal puede ser abrumador. Sepa que no está solo y que hay muchos recursos disponibles para ayudarle. Es importante que hable con un profesional sanitario que esté muy familiarizado con la siringomielia para que pueda saber más sobre cómo puede afectarle. No tenga miedo de hacer preguntas a su equipo sanitario —, ya que están disponibles para ayudarle.