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Tumores de la vaina nerviosa: Definición y tipos

Los tumores de la vaina nerviosa se desarrollan en los tejidos que rodean y sostienen las células nerviosas. Suelen ser no cancerosos, se pueden tratar con cirugía y no vuelven a aparecer después del tratamiento con fisioterapia.

¿Cómo ayuda la fisioterapia con los tumores de la vaina nerviosa?

La fisioterapia puede ser muy útil para ayudar a aliviar el dolor y la sensación de pesadez en las extremidades afectadas por un tumor de la vaina nerviosa. También puede ayudar a mejorar la fuerza y el rango de movimiento de las extremidades, así como la capacidad de caminar y de realizar otras actividades diarias. La fisioterapia también puede ayudar a aliviar el estrés y la ansiedad que pueden estar asociados con el diagnóstico y el tratamiento de un tumor de la vaina nerviosa.
¿Qué son los tumores de la vaina nerviosa?

¿Qué son los tumores de la vaina nerviosa?

Los nervios transmiten señales eléctricas entre el cerebro y el cuerpo. Están formados por haces de células nerviosas. Las células, los haces y los nervios están envueltos en capas de tejidos protectores que proporcionan aislamiento y ayudan a que las señales eléctricas se muevan más rápidamente.

Los tumores de la vaina nerviosa se forman en estas capas de aislamiento. Estas capas incluyen:

  • Células de Schwann: Células que envuelven la zona larga de la célula nerviosa llamada axón, o fibra.
  • Endoneurio: Tejido conectivo que rodea cada fibra nerviosa, como el revestimiento alrededor de un cable.
  • Perineuro: Tejido conectivo que rodea los haces de fibras nerviosas.

Su sistema nervioso está formado por su:

  • Sistema nervioso central: El cerebro y la médula espinal.
  • Sistema nervioso periférico: Una red de nervios que se ramifican hacia el resto del cuerpo.

Los tumores de la vaina nerviosa suelen afectar al sistema nervioso periférico.

¿Cuáles son los tipos de tumores de la vaina nerviosa?

Los tipos más comunes de tumores de la vaina nerviosa son:

Schwannomas

Se producen en las células de Schwann. Alrededor del 60% de los Schwannomas afectan al nervio vestibular en el oído interno. Otros se forman bajo la piel o a mayor profundidad en los tejidos y órganos. Las localizaciones más comunes de los tumores de la vaina nerviosa son:

  • Brazos y piernas.
  • La cabeza.
  • Torso (entre los hombros y las caderas).

Los schwannomas están encapsulados — es decir, contenidos; cubiertos por una fina capa de tejido — y casi siempre son no cancerosos (benignos). En muy raras ocasiones, los tumores de larga duración pueden volverse cancerosos (malignos).

Neurofibromas

Estos tumores afectan a varios tipos de tejido de la vaina nerviosa, como las células de Schwann, el endoneuro y el perineuro. Suelen aparecer bajo la piel en forma de nódulos o masas, pero también pueden afectar a nervios más profundos.

Los neurofibromas no están encapsulados, o contenidos, como los schwannomas, y penetran entre los haces de nervios. Los neurofibromas plexiformes tienen forma de telaraña y rodean múltiples haces nerviosos. Pueden extenderse a los tejidos cercanos.

La mayoría de los neurofibromas no son cancerosos. Aproximadamente entre el 5% y el 10% se convierten en tumores cancerosos denominados tumores malignos de la vaina nerviosa periférica. En aproximadamente la mitad de las personas con tumores malignos, el cáncer se ha extendido a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.

¿Qué frecuencia tienen los tumores de la vaina nerviosa?

Los tumores benignos de la vaina nerviosa son relativamente raros. Los schwannomas son más frecuentes en personas de entre 50 y 60 años. Los neurofibromas suelen aparecer en personas de entre 20 y 40 años. Los neurofibromas plexiformes suelen desarrollarse antes de los 5 años.

Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica son extremadamente raros y afectan a 1 de cada 10 millones de personas cada año.

¿Cuáles son las causas de los tumores de la vaina nerviosa?

¿Cuáles son las causas de los tumores de la vaina nerviosa?

Los cambios genéticos desempeñan un papel importante en el desarrollo de los tumores de la vaina nerviosa. La alteración del gen NF2 está relacionada con los schwannomas, mientras que el gen NF1 está asociado a los neurofibromas.

En la mayoría de los casos, estas alteraciones genéticas son esporádicas y se producen al azar. Una pequeña fracción de los schwannomas y neurofibromas está causada por una enfermedad genética rara que se da en familias, llamada neurofibromatosis.

Los tipos de neurofibromatosis son:

  • Neurofibromatosis tipo 1 (NF1): Las personas con NF1 tienen múltiples neurofibromas. También pueden desarrollar neuromas plexiformes y tienen un mayor riesgo de padecer tumores malignos de la vaina nerviosa periférica. Otras afecciones comunes en las personas con NF1 son cabeza grande (macrocefalia), curvatura de la columna vertebral (escoliosis) y problemas de aprendizaje .
  • Neurofibromatosis tipo 2 (NF2): Casi todas las personas con NF2 desarrollan schwannomas vestibulares en ambos oídos antes de los 30 años. También pueden aparecer otros schwannomas y tipos de tumores en la piel, en los ojos y en el sistema nervioso central.
  • Schwannomatosis: Esta enfermedad causa múltiples schwannomas pero sin tumores del nervio vestibular en ambos oídos.

¿Cuáles son los síntomas de los tumores de las vainas nerviosas?

Las personas con tumores de la vaina nerviosa no suelen tener dolor ni otros síntomas. Si el tumor crece o presiona el nervio, puede causar:

  • Un bulto o masa bajo la piel que puede ser doloroso cuando se presiona.
  • Debilidad muscular.
  • Entumecimiento .
  • Dolor punzante, ardiente o agudo.
  • Sensación de hormigueo.

Los tumores de la vaina nerviosa pueden causar otros síntomas dependiendo de su localización. Algunos síntomas específicos para las diferentes localizaciones de los tumores son:

  • Nervio ciático: Dolor en la parte baja de la espalda que se irradia a la pierna ((875)ciática ).
  • Muñeca: Síntomas similares a los del síndrome del túnel carpiano .
  • Nervio vestibular: Disminución de la audición, pitidos en los oídos ((876)acúfenos ) y dificultad con el equilibrio.

En general, las personas con tumores de la vaina nerviosa tendrán un solo tumor. En la neurofibromatosis, son frecuentes los tumores múltiples (normalmente en la piel).

¿Cómo se diagnostican los tumores de las vainas nerviosas?

Su médico le hará un examen físico y una evaluación de su estado de salud general. Esto incluye una revisión de su historial médico, sus antecedentes familiares y sus síntomas.

Las pruebas que su especialista médico puede recomendar para evaluar un tumor observado o sospechado incluyen:

  • Imágenes médicas, incluyendo RMN , ecografía y PET para ver el tumor.
  • Extracción de una muestra de tejido para su examen microscópico ((94)biopsia ) para averiguar qué tipos de células hay en el tumor. Esto determinará si el tumor es canceroso.

Si tiene múltiples tumores, su especialista médico le recomendará pruebas genéticas para evaluar si tiene NF1, NF2 y schwannomatosis.

¿Cómo se tratan los tumores de las vainas nerviosas?

¿Cómo se tratan los tumores de las vainas nerviosas?

Si un tumor de la vaina nerviosa no está causando síntomas, su especialista médico puede optar por observar y esperar. El seguimiento rutinario revelará si el tumor está creciendo o cambiando.

En el caso de los tumores sintomáticos, o si se desea extirpar el tumor por motivos estéticos, la única opción suele ser la cirugía.

Algunos neurofibromas, especialmente los neurofibromas plexiformes, son difíciles de extirpar porque crecen dentro del nervio y entre las capas de aislamiento. Si la cirugía resulta en una extirpación incompleta, su especialista médico lo vigilará de cerca, ya que el tumor puede reaparecer.

¿Cómo es el tratamiento de fisioterapia para los tumores de la vaina nerviosa?

  • periférica
  • El tratamiento de fisioterapia para tumores de la vaina nerviosa periférica se basa en la aplicación de técnicas de movilización pasiva y activa para mantener o mejorar la movilidad del paciente.
  • Las técnicas de movilización pasiva incluyen el uso de masajes y estiramientos suaves para ayudar a aliviar el dolor y la rigidez muscular.
  • Las técnicas de movilización activa implican el uso de ejercicios específicos para mejorar la fuerza y la coordinación.
  • El objetivo del tratamiento de fisioterapia es mejorar la calidad de vida del paciente y reducir el impacto de los síntomas en su día a día.

¿Cómo se tratan los schwannomas en la cabeza?

Los schwannomas de la cabeza, como los vestibulares, pueden afectar a nervios que controlan funciones críticas. En estas zonas, los profesionales sanitarios utilizan la radiocirugía estereotáctica ((877)Gamma ) para evitar daños en los nervios.

No se trata de una cirugía tradicional que implique una incisión. En su lugar, se utiliza un haz preciso de radiación emitido a través de la piel para destruir o reducir el tumor.

¿Cómo se tratan los tumores malignos de la vaina del nervio periférico?

Además de la cirugía, el tratamiento de los tumores malignos de las vainas nerviosas periféricas puede incluir terapias contra el cáncer como radioterapia y quimioterapia .

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la cirugía del tumor de la vaina nerviosa?

Las complicaciones generales de la cirugía incluyen:

  • Sangrado.
  • Infección local.
  • Dolor.
  • Cicatrización.

La cirugía que afecta a los nervios también conlleva un riesgo de daño nervioso y discapacidad permanente. Su equipo sanitario trabajará con usted después de la cirugía para gestionar cualquier problema de discapacidad duradera. Diferentes tipos de terapia (física, ocupacional y del habla) pueden ayudarle a recuperar la funcionalidad.

¿Puedo prevenir los tumores de las vainas nerviosas?

No se conoce ninguna forma de prevenir este tipo de tumores. Su especialista médico puede recomendar la realización de pruebas genéticas para comprender mejor su riesgo y el de su familia si usted

  • Tiene antecedentes familiares de tumores de la vaina nerviosa.
  • Desarrolla múltiples tumores de la vaina nerviosa, lo que puede ser un signo de neurofibromatosis.

¿Cuál es el pronóstico de los tumores de las vainas nerviosas?

La mayoría de los tumores de las vainas nerviosas no son cancerosos. Son tratables con cirugía y rara vez reaparecen. Si su tumor no puede ser extirpado por completo quirúrgicamente, requerirá un seguimiento continuo.

Aproximadamente 3 de cada 4 pacientes tratados por un schwannoma vestibular conservarán su capacidad de oír.

El riesgo de que los tumores de las vainas nerviosas se vuelvan cancerosos es muy bajo. El mayor riesgo lo tienen las personas con NF1 que desarrollan un neurofibroma plexiforme. Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica tienen un mal pronóstico, especialmente si el tumor mide más de 5 cm. Menos de la mitad de las personas con esta enfermedad viven cinco años después del diagnóstico.

¿Cuándo debo acudir a mi médico?

Llame a su médico si nota algún bulto bajo la piel o si experimenta síntomas que puedan indicar un tumor de la vaina nerviosa. También debe informar a su médico si este tipo de tumores se da en su familia.

El resumen de Infitema

Los tumores de la vaina nerviosa no suelen ser cancerosos. Crecen lentamente y su médico puede optar por la observación si no tiene ningún síntoma. Cuando es necesario extirpar un tumor, la cirugía suele ser muy eficaz. En raras ocasiones, pueden producirse complicaciones quirúrgicas como la extirpación incompleta del tumor o el daño al nervio. En muy raras ocasiones, un tumor puede convertirse en cáncer. Su especialista médico trabajará con usted para desarrollar un plan de tratamiento y atención de seguimiento para manejar con éxito su condición.